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Marcus-Gunn综合征

疾病症状

Marcus-Gunn综合征又称Jaw-Winking 综合征，由MarcusGunn于1863年首次描述。表现为下颌眼睑联合运动或翼外肌提上睑联合运动。该综合征病因未明，有家族遗传倾向，为不规则常染色体显性或常染色体隐性遗传，但大多数为散发性。2%～6%的上睑下垂病人伴有该综合征

发病机理
病因可能由于先天异常或病理情况，翼外肌和提上睑肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连结异常所致。有人认为该病为三叉神经中脑核与动眼神经核发生了联合运动，而联合运动的机制，可能是因翼内外肌的本体感觉到三叉神经中脑核，以及眼外肌的本体感觉也到达三叉神经中脑核，两者在该核进行神经联系。也有人认为该病的发生与交感神经功能障碍有关。该病部分病例呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，大部分为散发性。未发现其明确的致病基因位点。
临床表现
Marcus-Gunn综合征是一种三叉神经和动眼神经的联带运动，是临床上罕见的遗传病。一般以男性多见，典型改变为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，出现单眼上睑上提，瞬目、眼球瞬动、睑裂扩大为特征，可有先天性上睑下垂，左眼受累多于右眼；此外，可有牙釉质发育不良、缺指、隐睾和癫癎等。病人向上凝视时可以自主上举眼睑，这种运动在有下颌运动时被夸张。也可以单侧受累，表现为一侧眼睑部分下垂，咀嚼运动时患侧出现瞬目动作，当下颌向健侧活动时，患侧眼睑强直提起，以致患侧睑裂明显开大；或者当下垂眼睑上提时下颌向健侧移动而健侧的眼睑下垂。部分Marcus-Gunn综合征患者可合并Adie瞳孔，并有汗腺分泌障碍。
辅助检查
影像学检查：脑干诱发电位可发现异常，提示脑干病变；提上睑肌的肌电图显示神经源性损害提示了眼球运动神经受累。
鉴别诊断
特殊的面容和面部病理性联带运动易于诊断。临床应注意与重症肌无力鉴别。
治疗措施
该病无特殊治疗，主要是对症和支持治疗。手术治疗是有效的治疗方法，2～5岁手术治疗，效果较好。
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