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僵人综合征

中枢神经系统疾病

僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样坚实，主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是治疗本病的首选药物。本病若无并发症，预后良好。

病因
本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。
1.本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。
2.近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。
临床表现
僵人综合征起病隐袭，常为慢性波动性，病前常有感染史，病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛，有紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。随着病情进展，常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定，随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见，其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外，少数可伴锥体束征。症状进展，继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。
阵发性痛产生痉挛及促发因素，稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。
检查
1.肌电图
静息电位呈持续性的正常动作电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。
2.肌肉活检
常正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。
3.脑电图
通常正常。
4.脑脊液检查
细胞数可正常，少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。
5.血液检查
可检出自身免疫性抗体。
6.头部CT及MRI检查
大多数无异常，头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加，但非特异性改变。
诊断
根据本病临床特征，其诊断标准如下：
1.体轴肌（含面肌、咀嚼肌）持续僵硬并强直，呈“板样”（肢体近端肌可受累）；
2.异常的体轴姿势（常为过度的腰脊柱前凹）；
3.突发痛性痉挛，由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或消失；
4.至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动（CMUA）；
5.肌电图静息电位可有正常动作电位发放，发作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消失；
6.用安定类药物治疗有特效；
7.应排除肿瘤所致的转移灶。
鉴别诊断
本病应与下列疾病相鉴别：
1.破伤风
安定类药物对本病有特效，破伤风则无效，本病脑电图正常，破伤风约有50%脑电图异常。
2.与先天性肌强直鉴别
该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。
3.Isacs-Mertens综合征（即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病）
该病表现为广泛肌强直，受累部位多在眼和面部，患者通常身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
4.有机磷农药中毒
患者有农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数患者存在肌束震颤，个别出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效，用阿托品及解磷定类药有特效。
5.本病还应与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
并发症
本病常并发严重的发作性自主神经功能紊乱，例如恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等。常见全身弥漫性肌僵硬。
治疗
1.苯二氮卓类
是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用，可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用，剂量因人而异，好转后每日递减20mg至停药。
2.氯硝安定
静滴或口服，效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。
3.10%水合氯醛灌肠
可取得满意效果，但尚无报道。
4.SMS是自身免疫性疾病
用免疫抑制剂（静脉用环磷酰胺）、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法，治疗本病有效。
5.给予SMS患者鞘内注射巴氯芬
可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物，能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递，对高位中枢神经也有抑制作用，有显著肌松作用。
6.中医中药
中医认为本病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，宜和营解肌，舒缓项强，通经活属，活血化淤治疗。
预防
防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。
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