先天性宫颈闭锁

病症名

先天性宫颈闭锁(congenital atresia of cervix)为双侧副中肾管下段形成或融合不全所致，临床上较为罕见。

介绍

概述：先天性宫颈闭锁是较罕见的下生殖道发育畸形,临床上多为个案报道,常表现为原发闭经、周期性下腹痛。

疾病描述：先天性宫颈闭锁临床上罕见。若患者子宫内膜有功能时，青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。治疗可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道或行子宫切除术。

症状体征：青春期后因宫腔积血出现周期性腹痛

疾病病因：先天发育异常。

原因

是局部肌肉或神经发育不健全所致。妊娠后，胎儿发育到一定阶段，多在怀孕4～5个月时，便发生自然流产，产程进展很快，常反复发生。检查时，在没有妊娠的状况下，子宫颈口很松，一般可容1指或更松。有很少数的病人，其家族中有类似的患者。

危害

1、导致女性不孕，宫腔粘连导致宫颈黏液异常，直接阻止精子活动，让精子不能穿透宫颈黏液进女性生殖道，从而明显减少精子进女性生殖道的数目;增强生殖道局部巨噬细胞对精子的吞噬作用;抑制精子顶体酶的活性，阻断精子与卵子透明带的接触，干扰精卵结合，引起不孕。

2、容易引发宫外孕，习惯性流产，甚至危害女性生命。宫颈粘连对女性的危害呢?由于子宫粘连，内膜损伤，子宫容积缩小，影响胚胎的正常着床，并影响胎儿在宫腔内存活至足月，从而导致习惯性流产，甚至会影响女性的生命安全。

临床诊断

(一)临床表现

1.临床罕见，常伴有子宫发育不全。

2.第二性征大多发育正常。

3.如子宫内膜功能良好,青春期后可出现周期性下腹痛,但无月经来潮。

4.经血可经输卵管流入腹腔,导致子宫内膜异位症。

(二)妇科检查

可见正常大小或发育不全的宫颈,不见外口,探针无法通过宫颈进人宫腔,常可触及发育不全的子宫,也可触及增大伴压痛的子宫,此为宫腔内积血所致。

二、辅助诊断

常用超声波协助诊断,检查时不见宫颈管腔回声,整个宫颈均为致密组织,若有子宫腔积血,可见宫腔扩张并探及液性暗区。

三、诊断思路

先天性宫颈闭锁诊断较易,青春期后无月经来潮,有周期性下腹痛,而外阴阴道无异常,应想到有先天性生殖道闭锁,应进行妇科检查排除宫颈闭锁。

四、鉴别诊断

应与后天性宫颈闭锁或狭窄相鉴别,后天性宫颈闭锁或狭窄多见于人工流产或慢性宫颈炎治疗性操作之后,如宫颈电灼、冷冻、激光和微波等治疗后。临床表现为人工流产或宫颈炎治疗后出现闭经伴有周期性下腹痛,在此前月经周期正常,妇科检查可发现宫颈管或子宫口阻塞不通,宫颈举痛明显,宫体饱满、活动、有压痛。

五、诊断标准

原发性闭经,周期性下腹痛,检查发现宫颈闭锁可明确诊断。

检查：根据临床表现及体征诊断。

治疗方案：治疗可手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道或行子宫切除术。

治疗

该病是因为局部肌肉或者神经发育不正常导致的。女性在妊娠后，等待胎儿发育到一定阶段后，大多是多在怀孕4～5个月时，就会发生自然流产，并且产程进展很快，而且常反复发生。在医院检查的时候，在没有妊娠的状况下，子宫颈口是很松的，一般可容1指或更松的。有很少数的病人在其家族中有类似的患者。主要的治疗方法就是手术治疗，如果还有生育要求的女性患者最好采用保守的治疗方法，在保留子宫颈的基础上，把宫颈扩大，手术需要十分小心。

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