大疱性疾病

疾病名称

皮肤损害表现的一系列皮肤疾病。此类疾病可分为自身免疫性大疱性皮肤病

病因

大疱性疾病根据病因可分为以下3类。

1.自身免疫性大疱性皮肤病

自身免疫性大疱性疾病是由于机体产生自身抗体，同自身抗原结合，引起炎性反应，破坏细胞间连接和黏附作用，引起液体积聚于表皮内，导致水疱、大疱形成。包括各种类型的天疱疮、大疱性类天疱疮、妊娠疱疹、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症等。其针对的自身抗原各不相同，包括桥粒芯糖蛋白、跨膜蛋白、半桥粒、人表皮蛋白抗原及Ⅶ型胶原等与细胞间连接和黏附作用相关的物质，其产生抗体与抗原结合形成抗原抗体复合物，不但可直接破坏其功能，亦可通过激活补体等方式引发进一步炎症反应。

2.遗传性大疱性皮肤病

遗传性大疱性皮肤病是由于机体产生基因突变或为染色体遗传疾病，包括大疱性表皮松解症和家族性良性天疱疮等。由于基因突变或染色体改变，导致与细胞连接和黏附相关的物质发生合成障碍或结构缺陷，最终导致功能障碍，从而产生大疱、水疱。

3.其他类型大疱性疾病

药物、物理损伤、过敏反应、感染、营养物质缺乏均可直接损伤或间接导致细胞连接和黏附相关物质发生合成障碍或结构缺陷，产生水疱、大疱，包括大疱性表皮松解型药疹、急性接触性皮炎、多形红斑、肠病性肢端皮炎。

此类疾病既可以自发产生，又可因外界刺激如外伤、摩擦、药物等诱发。

临床表现

大疱性疾病共同的临床表现即水疱、大疱的形成。大疱可发生于正常皮肤或红斑的基础上，可为单发或散发，簇集的大疱可有融合倾向，水疱破裂后可发生糜烂、结痂、脱屑甚至感染，愈合后可有瘢痕或色素沉着。大疱好发于各类褶皱处如腋窝、股内侧、腹股沟等，或经常接触外界摩擦处如手指、足趾等，可逐渐累及其他部位皮肤。患者多有不同程度的瘙痒，而全身症状较轻或无。

检查

1.体格检查

大疱性疾病均有水疱或大疱形成，体格检查应注意水疱或大疱的位置、大小、形态、内容物的状态、周围皮肤情况等。

2.组织病理检查

通过皮肤组织活检、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查可明确诊断，为确诊的“金标准”，也是此类疾病之间鉴别诊断的重要方法。组织病理检查的重点在于皮肤表皮及真皮层炎症细胞浸润的类型、免疫荧光中细胞免疫球蛋白是否有沉积及沉积的免疫球蛋白的类型及排列形态。

诊断

通过详细收集患者病史，包括家族史、药物史、外伤史、既往史等，结合体格检查所见大疱的特点，以及组织病理学所见，即可确诊。

鉴别诊断

大疱性疾病主要通过皮损特点和组织病理检查同其他疾病如疱疹病毒性皮肤病、各类型皮疹等进行鉴别。同时此类疾病之间也主要通过组织病理检查相互鉴别。

治疗

对于有明确诱因或其他疾病引起的大疱性疾病应积极去除诱因，治疗原发病；对于皮肤损害可用抗生素软膏、皮肤收敛剂等控制皮损和瘙痒，必要时外用糖皮质激素制剂，皮损严重时应注意水电解质平衡，注意检测患者水电解质情况，及时补液；控制病情可选用砜类药物、细胞毒类药物、磺胺类药物等，必要时合用糖皮质激素制剂；部分皮损可选用补骨脂素联合长波紫外线照射治疗（PUVA）。其他治疗方法和药物包括血浆置换、抗组胺类药物、阿维A、其他激素等。具体治疗方案依具体疾病及患者情况确定。

预后

大疱性疾病多为慢性病程、反复发作的疾病，可经治疗得到控制，但如果因皮损而发生体液大量丢失，导致低蛋白血症和（或）感染等可导致死亡。伴发肿瘤及其他疾病的大疱性疾病预后与其伴发疾病相关。

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