大动脉转位

医学术语

英文名：transposition of the great arteries 别名：大动脉错位；malposition of great arteries大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。脊椎动物向身体各部发出的动脉中的动脉主干。鱼类由心脏发出的动脉干向前延伸形成腹大动脉，由腹大动脉向各鳃弓发出入鳃动脉，进行了气体交换的血液进入出鳃动脉（鳃静脉）。

病因

大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前肺动脉在右后的位置变化

Van Praagh将大血管错位分为8型其中ⅡⅢ、Ⅵ、Ⅶ型为生理矫正型其他4型为生理不能矫正型通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(ⅠⅧ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ、Ⅴ型)但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型较多ⅡⅣ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。

在上述8型中如体、肺循环间无任何水平的分流存在，则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通，2/3病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损。糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。另外，尚可合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及单心室、单心房主动脉缩窄等畸形。

临床表现

在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫(室间隔完整和血液混合不充分的新生儿青紫明显)，可在出生后数小时内即被发现且大多情况下为惟一症状体格检查可见明显发绀，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂心脏杂音柔和或缺如柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是动脉导管未闭引起。

当存在大的循环间分流，如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损时因交换血流量较多，则表现为以充血性心力衰竭症状为主，伴有轻度发绀伴有粗大的动脉导管未闭的患儿通常在生后1周内出现症状，典型的表现为水冲脉，连续性杂音可不明显；伴有大型室间隔缺损的婴儿通常在生后2～4周出现心力衰竭症状。新生儿早期肺血管阻力仍较高，杂音可不明显，但在生后最初的几周常会于胸骨左下缘出现特征性的全收缩期杂音，可伴或不伴有震颤。随着肺动脉高压的发展，逐渐出现第3心音、心力衰竭引起的奔马律及肺动脉第2音亢进，在心尖处可闻及因肺静脉血流增加而产生的舒张中期杂音。

当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时青紫明显在胸骨左上缘可闻及响亮的收缩期喷射性杂音除主动脉瓣靠近前胸壁使第2心音较响外其他临床表现与法洛四联症相似。在伴有前向对位不良鶒的室间隔缺损时，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股动脉搏动减弱而手臂动脉搏动正常或增强提示可能伴有主动脉弓中断或水肿。除此之外，还可能表现有上半身较下半身青紫严重的差异性青紫现象。

临床分型

大动脉转位分为：矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。

1、矫正性大动脉转位（CCTGA）：属于复杂先心病一种，是由于大动脉与心室链接不一致，同时又有房室链接不一致而构成的。在这一心脏畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位的，同时心脏可以出现在胸腔的任何位置，包括左位心、右位心和中位心。

2、完全性大动脉转位（TGA）：是指主动脉完全或大部分起自右心室，而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形。一般TGA是指房室连接正常而心室大动脉链接异常的大动脉转位。

并发症

肺动脉高压心力衰竭、栓塞等。

治疗

本病首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊房间隔缺损扩张术，以提供足够的体-肺动脉血液分流，保持体动脉系统的血氧饱和度。如经此处理缓解低氧血症仍不充分则在4～8个月时行房间隔扩大术，以增加两循环的血液沟通，维持患儿生存。待成长至2～3岁时再施行矫治手术，如心房内血流改道(Mustard手术或Senning手术)或者动脉血流改道(Jatene手术)等。

术前处理

对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。球囊房隔造口术可作为最初的姑息性手术。在X线或超声心动图的直视监控下，导管自股静脉插入，经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房(图7)，确定导管位于左房后使球囊膨胀，再轻巧快速地回拉导管，使球囊撕裂房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状态。

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