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子宫内膜间质肉瘤

病症名称

子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma）是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等，约占80%，病情发展缓慢，预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。

病因
起源于子宫颈内膜的间质细胞，目前病因、机制尚不明确。
临床表现
1.不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血、下腹痛等。
2.子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。
3.从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。
4.肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。
检查
1.镜检特点
子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。
瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂象多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。
肉瘤细胞异型性不一：异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。
瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。
2.术前诊刮
对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。
3.彩色多普勒测定
检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。
4.B超检查
子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。
诊断
1.诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。
2.肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。
3.肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。
4.肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。
鉴别诊断
1.子宫内膜息肉
常为多发，有蒂，且较细，体积较小。
2.子宫黏膜下肌瘤
可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。
3.差分化子宫内腺癌
癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。
网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。
免疫组化：角蛋白Keratin（+），EMA（+），癌胚抗原CEA（+），波形蛋白Vimentin（-）。
4.平滑肌肉瘤
瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。
核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF
免疫组化：波形蛋白Vimentin（+），SMA（+），Desllin（+），角蛋白Keratin（-）。
Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。
治疗
1.手术治疗
对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。
（1）低度恶性内膜间质肉瘤手术范围：行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。
（2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。
2.化疗
（1）低度恶性子宫内膜间质肉瘤用以顺铂（DDP）或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。
（2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤用IAP方案（异环磷酰胺+ADM+顺铂）。
3.放疗
适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。
（1）术后体外照射需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同。
如：盆腔中心部位有肉瘤残存：全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy。
盆壁肿块较大：在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy。
腹主动脉旁淋巴结阳性：另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。
当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。
（2）腔内放射术前采用遥控后装腔内放疗。
剂量：以子宫颈癌腔内放疗的参考点（A点）为准，以15～20Gy为宜，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。
术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分3～5次完成，间隔为4～7天，
4.孕激素类药物治疗
适应证：孕激素受体、雌激素受体阳性患者。
注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。
常用药物：
（1）醋酸甲地孕酮口服，长期维持。
（2）甲羟孕酮口服，长期维持。
（3）己酸羟孕酮肌注，或改上述口服药长期维持。
对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮（MPA）或MA。
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