干燥综合征

疾病名

干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病，以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征。该疾病的产生与感染、内分泌、遗传等多因素有关系，但其确切病因尚未明确。干燥综合征分为原发性和继发性两种，其中原发性干燥综合征指患者未患有其他可能引发SS的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，继发性干燥综合征则是以这类疾病为基础发展的SS。女性患病率高于男性，且普遍好发于40～50岁的人群。

病因

干燥综合征起病隐匿，患者多未发现明显诱因。

目前病因尚不明确，一般认为与感染、内分泌、遗传背景等多方面因素相关。

症状

该病起病多较隐匿，临床表现多样，患者病情轻重程度差异较大，主要与泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能的损伤有关。

典型症状

口腔、眼、鼻、硬腭、气管及其分支、消化道、阴道等多处黏膜分泌减少，可引起相应的局部症状。

口干燥症表现为以下唾液腺病变症状：

口干：严重者可因口腔黏膜、牙齿及舌发黏而在讲话时需频繁饮水，吃固体食物时必须以水或流食伴随，有时夜间需起床饮水等；

“猖獗性”龋齿（rampant caries）：口干燥症的特征表现之一。一般表现为多个牙齿逐渐变黑，而后小片脱落，最终只有残根存留；

腮腺炎：间歇性交替性的腮腺肿痛，可累及单侧或双侧，可伴发热。大部分可在10天左右自行消退。腮腺持续性肿大者需警惕恶性淋巴瘤的可能。少数患者有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见；

舌部表现：可出现舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩舌面凹凸感消失等症状；

口腔黏膜出现溃疡或发生继发感染。

干燥性角结膜炎出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者痛哭时仍无泪。

部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、角膜炎、结膜炎等。

干燥症可造成多浅表部位的外分泌腺体分泌减少，如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜等，引起相应的症状。

伴随症状

干燥综合征患者可出现乏力、低热等全身症状，约2/3患者出现外分泌腺体以外的系统损害。

过敏性紫癜样皮疹：米粒大小边界清楚的红色丘疹，多见于下肢，常分批出现，压之不褪色，可自行消退，遗留褐色色素沉着。

结节红斑：较为少见。

雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或组织萎缩。

关节症状：常表现为关节疼痛，小部分患者出现关节肿胀，但多呈一过性而不严重。

肌炎：约5％患者出现。

肾小管酸中毒：主要累及远端肾小管，造成I型肾小管酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹。严重者可出现肾钙化、肾结石以及软骨病。近端肾小管损伤较少见。

尿崩：可表现为多饮、多尿的肾性尿崩。

肾小球受损：小部分患者可出现大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全表现。

大部分患者呼吸道无明显症状，轻度受累可出现干咳，重者出现气短。

小部分患者可出现肺动脉高压。肺纤维化、重度肺动脉高压提示预后不良。

干燥综合征患者可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等表现，但不具特异性。部分患者可出现肝脏损害或慢性胰腺炎。

神经系统较少受累，与血管炎有关，多为周围神经系统损害，其中，以感觉神经病为多见，患者可出现四肢末端感觉异常，行走障碍或受累区域烧灼感、麻木感等感觉异常。

患者可出现轻度贫血、白细胞和（或）血小板减少，严重可有出血。淋巴结肿大、脾大等。

干燥综合征患者的淋巴瘤发生率明显高于正常人。

就医

该病起病比较隐匿，缺乏特异性表现，患者多因出现口眼干燥、皮肤黏膜改变或其他症状前往相关科室就医。

就诊科室

通常患者多因口干、眼干等症状就诊于眼科、口腔科等科室。事实上，干燥综合征诊疗需要风湿免疫科、眼科、口腔科等多个科室协作完成。