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异位ACTH综合征

病症名称

库欣综合征又称皮质醇增多症，是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群，由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一，是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌，不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。

病因
病因不明。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。
临床表现
本综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状，而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿，严重低血钾伴肌无力，糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。
另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长，病情较轻，且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见。
诊断
先定性诊断库欣综合征，再寻找库欣综合征的定位证据。可用大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血或生长抑素显像、PET等手段。
鉴别诊断
与垂体性库欣综合征相鉴别，异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高，同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制，由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时，垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应，促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放，但在异位ACTH综合征患者则无此作用，异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI，依赖垂体ACTH的库欣病患者，垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高，故亦可用两者比值（IPS/P）对两种疾病鉴别。
治疗
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
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