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核黄疸

疾病名

核黄疸是一组严重的新生儿疾病，以由于先天和(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液内大量带核红细胞为特征，同时因胆红质对中枢神经组织的有害作用而产生神经症状。其病因主要为溶血性黄疸。临床表现分为4期：①警告期：出现嗜睡，吸吮反射减弱，精神萎靡，呕吐，肌张力减退等症状，大多数黄疸急速明显加深，并出现肝、脾、心脏扩大，伴有水肿或贫血；②痉挛期：多发生在生后3～5天，轻症者出现凝视，为时很短。重者发生呕吐、昏睡、肌肉强直、角弓反张、并出现抽搐、肌阵挛发作及屏气青紫发作。约80%伴有发热；③恢复期：大多发生在生后7～8日，上述症状逐渐消失而病情恢复；④后遗症期：多发生于生后2个月或更晚，如若病情未缓解，进行性进展可出现持久的锥体外系症状如手足徐动症、舞蹈症、肌张力增强等，另外尚可出现眼球运动障碍及听觉障碍，智能障碍等。

疾病简介
胆红素脑病是由于血中胆红素增高，主要是未结合胆红素增高，后者进入中枢神经系统，在大脑基底节、视丘下核、苍白球等部位引起病变，血清胆红素〉342umol/L（20mg/dl）就有发生核黄疸的危险。主要表现为重度黄疸肌张力过低或过高，嗜睡、拒奶、强直、角弓反张、惊厥等。本病多由于新生儿溶血病所致（母婴血型不合最多，G-6PD缺陷次之），黄疸、贫血程度严重者易并发胆红素脑病，如已出现胆红素脑病，则治疗效果欠佳，后果严重，容易遗留智力低下、手足徐动、听觉障碍、抽搐等后遗症。因此本病预防是关键。发现新生儿黄疸，应及早到医院诊治可预防本病发生。
临床表现
1.黄疸进行性加重，未结合胆红素〉256．5umol/L（15mg/dl）。
2.嗜睡、拒奶、反应差、呻吟、尖叫，病情进一步加重者凝视、眼球震颤、头向后仰、角弓反张、抽搐、呼吸不规则，出现病理性呼吸。
3.病情严重者虽经抢救，但往往有后遗症如抽搐、听觉障碍、智力低下等。
诊断鉴别
诊断依据
1.核黄疸前期：黄疸渐加深，反应差、嗜睡、吸奶无力或拒奶，未结合胆红素增高〉256．5umol/L（15mg/dl）。
2.核黄疸第一期（警告期）：与核黄疸前期症状相同，但严重得多，未结合胆红素〉427．5umol/L（〉25mg/dl）。
3.核黄疸第二期（痉挛期）：呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤、角弓反张、抽搐、发热、呼吸不规则、双吸气、抽泣样呼吸、甚至DIC。
4.后遗症期：经抢救成功者大部分病人遗留后遗症。
疾病治疗
治疗原则
1.降低血清未结合胆红素。
2.热量及液体供给。
3.避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛山转移梅或白蛋白结合位点的药物。
4.光疗。
5.换血疗法。
6.加强护理，预防并发症。
用药原则
1.核黄疸早期以降低血清未结合胆红素为主，可静脉补液供给热量，另静滴白蛋白或血浆、地塞米松，口服苯巴比妥、尼可刹米、10%活性炭溶液、琼脂等，光疗、输血。
2.重型病例除上述治疗外，可换血治疗。
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