淋巴瘤

疾病名

淋巴瘤是一种源于淋巴组织的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类型。淋巴瘤可以侵犯身体任何部位，临床表现多样，通常以淋巴结肿大、发热、消瘦、盗汗等为特征。尽管淋巴瘤的确切原因不明，但一般认为与感染、免疫、环境因素和遗传有关。全球淋巴瘤新发病例在增多，数据显示2018年全球淋巴瘤新发病例有58.96万。

病因

淋巴瘤的病因与发病机制尚不完全明确，一般认为与感染、免疫、理化因素及遗传等因素有关。

Epstein-Barr ( EB )病毒感染

EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤（HL）的发病有关。在中国，霍奇金淋巴瘤患者中EB病毒检出率可达48%～57%。EB病毒感染同时也是Burkitt淋巴瘤的重要病因。

逆转录病毒

研究认为逆转录病毒与成人T细胞白血病/淋巴瘤、蕈样淋巴瘤有关。

人疱疹病毒

HL患者的人疱疹病毒-6（HHV-6）阳性率和抗体滴度均高于非HL者，且随疾病进展，HHV-6抗体滴度逐渐升高。

人类疱疹病毒-8是一种亲淋巴DNA病毒，与特征性体腔淋巴瘤/原发性渗出性淋巴瘤有关。

麻疹病毒

有研究认为HL的发病与麻疹病毒有关。

幽门螺杆菌（Hp）感染

Hp抗原在胃黏膜淋巴瘤的发病中起到关键作用。

遗传性或获得性免疫缺陷（AIDS）患者，伴发淋巴瘤的风险比正常人高。AIDS患者罹患NHL的风险是普通人的60～100倍。

器官移植后，长期使用免疫抑制剂而诱发的恶性肿瘤中，淋巴瘤占1/3。

有HL家族史者患病风险比其它人高，此外某些特定等位基因可增加霍奇金淋巴瘤的易感性。

NHL有时呈现明显的家族聚集性，例如：

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的一级亲属中，发生淋巴瘤的风险增加2～7倍。

浆细胞骨髓瘤患者直系亲属的患病率是普通人的3.7倍以上。

杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等与非霍奇金淋巴瘤的发病有一定关系。

吸烟量大者患滤泡型淋巴瘤的风险增加。

乳糜泻与肠病性T细胞淋巴瘤发病有关。

症状

淋巴瘤的临床表现主要为无痛的淋巴结肿大及发热、盗汗和消瘦等全身症状。

早期症状

不同类型的淋巴瘤多以无痛性的淋巴结肿大为首发症状；不明原因的发热也是常见的首发症状之一。

典型症状

淋巴瘤患者最常见无痛性颈部和锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋窝、腹股沟淋巴结。进展迅速时可融合成团，与周围组织粘连。

淋巴结肿大若压迫邻近器官，可引起相应症状，纵隔、肺门淋巴结肿块可导致胸闷、胸痛、呼吸困难等症状，腹腔内肿块可引起腹痛、肠梗阻等症状。

霍奇金淋巴瘤

患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%患者可伴有发热、盗汗和消瘦（6个月内体重减轻10%以上），其次是皮肤瘙痒与乏力。

部分霍奇金淋巴瘤患者以不明原因持续发热为起病症状。

年轻女性可能有局部及全身皮肤瘙痒。全身瘙痒也可以是霍奇金淋巴瘤的唯一症状。

非霍奇金淋巴瘤

发热、盗汗、消瘦等全身症状多见于晚期，全身瘙痒少见。

饮酒痛为霍奇金淋巴瘤的特殊症状，常在饮酒数分钟至几小时内发生肿瘤部位疼痛，此类患者多为纵隔淋巴结病变。

就医

如出现不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒或乏力经对症治疗无好转或出现无痛性进行性增大的肿物时应及时就诊。

诊断依据

淋巴瘤的诊断包括确诊、分型、分期。

如患者出现进行性、无痛性淋巴结肿大，医生会怀疑淋巴瘤可能，需要进一步做淋巴结的病理检查。

如此时如怀疑皮肤淋巴瘤，可进行皮肤活检及印片；如常规化验发现存在血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高，或有骨骼病变，可进行骨髓穿刺活检，明确骨髓受累情况。

综上所述，最终，根据病理学检查结果，可做出淋巴瘤的诊断和分型诊断。

除了确诊和分型外，医生还需要对淋巴瘤进行分期诊断，以指导治疗。一般按照Ann Arbor1971年提出的淋巴瘤临床分期方案进行分期。

按淋巴结病变范围分期：

每期可再根据全身症状进一步分组：

分为A、B两组，无以下症状者为A组，有以下症状之一为B组：

就诊科室

血液内科、肿瘤科。