肺淋巴管肌瘤病

弥漫性肺部疾病

肺淋巴管肌瘤病是一种罕见且病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病，发病率非常低，常因误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎，所以实际发生率可能更高。

一、病理特征

肺淋巴管肌瘤病病因不清，好发于育龄期女性。临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔异常。以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。

二、鉴别诊断

（一）小叶中心型肺气肿：

在HRCT上多发低密度区，但无明确囊壁，且分布不均，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而PLAM囊状影有明确均匀囊壁，病变分布均匀，血管影位于囊状影边缘处，结合发病年龄、性别等临床因素有助于鉴别。

（二）郎罕细胞组织细胞增生症：

90%见于有规律之吸烟者。大多数患者在肺部HRCT上呈厚壁囊肿，同时有多发结节、空洞结节，且其囊状影以两上肺分布为主，肺底部分布较少。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展，有别于PLAM。

（三）结节性硬化症（TSC）：

具有典型临床“三联征”即精神迟缓、抽搐和面血管神经瘤。当它侵犯肺时，与PLAM在影像学及病理上有共同之处，有报道认为淋巴管肌瘤病是结节硬化症的一种顿挫型。但其主要累及血管平滑肌而较少累及淋巴管，故乳糜胸罕见。

（四）支气管囊状扩张：

可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见，常同时可见扩张的呈轨道状支气管或扩张迂曲的分布状管状影，有时囊状影可见气液平面，这些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病。

三、CT检查

临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔异常。以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。

四、治疗原则

PLAM的治疗现如今尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。现如今一般认为PLAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择：（1）孕激素治疗（2）双侧卵巢切除（3）三苯氧胺治疗（4）减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果现如今尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括：氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

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