脊髓栓系

脊髓栓系是指由多种脊髓先天性发育异常异常导致的一系列临床综合征。脊髓栓系即脊髓下端（圆锥）因各种原因受制于于椎管的末端，使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。

疾病病因

脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，而脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。

临床表现

腰骶部皮肤改变

腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛发；隐性脊柱裂、皮毛窦、脊膜膨出，皮下脂肪瘤等。

脊柱后凸或侧弯畸形

叉型椎体、半椎体及椎体融合等。

下肢的运动障碍

表现为行走异常，下肢力弱、踝变形（马蹄内翻足）。

下肢的感觉障碍

表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

大小便功能障碍

常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，尿频，每次量较正常少等等；少数患者有大便秘结、便秘，或失禁。

脊髓栓系示意图，左侧为正常脊髓末端位置，右图为栓系的脊髓末端已超过腰2椎体水平

诊断与检查

诊断标准：脊髓末端（圆锥）位置低于腰2水平，终丝增厚（正常直径<1mm，>2mm为病理性。）磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片及CT可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。

鉴别诊断

应与先天性脊髓低位相鉴别（后者终丝直径一般正常）。

疾病治疗

首选手术治疗，手术目的是松解栓系的脊髓。

如仅有终丝增厚变短，只需行节段性腰骶部椎板切除，显露辨认终丝后切断；

如合并有脂肪瘤者，如易与神经组织分离，可与终丝一并切除。

对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。数腰骶部隐性脊柱裂的共同病理形式，它也是脊柱裂造成神经损害的主要病生理机制。

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