脑萎缩

由各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的现象

脑萎缩（brain atrophy）是指由各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一种现象。病理上表现为脑组织体积缩小，细胞数目减少，脑室和蛛网膜下腔扩大。本病多发生于50岁以上，病程可达数年至数十年，男性多于女性，可分为弥漫性脑萎缩（包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩）及局限性脑萎缩（多见于局限性脑器质性病变后如外伤、血管病、颅内局限性感染等）。脑萎缩原本是在CT或MRI检查时，发现脑组织体积减小和脑室扩大等而命名的，因此，脑萎缩是许多疾病的神经影像学表现。

病因和病理

脑萎缩系多因素导致。遗传、脑外伤、脑卒中、脑炎、脑膜炎、脑血管畸形、脑部肿瘤、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、煤气中毒、酒精中毒、脑动脉硬化、脑缺血、缺氧等均可引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失。临床上高血压、血脂异常、脑小动脉硬化是老年性脑萎缩的重要危险因素。

脑萎缩最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血，导致红细胞变形能力下降，微血管的有效血液灌注不足，脑组织处于慢性缺血、缺氧状态，脑细胞形态及功能受到影响，即形成脑萎缩。其病理变化可见脑回变平，脑沟增宽，脑室脑池扩大，脑重量减轻。多为大脑皮质萎缩。因萎缩部位和涉及范围不同又可分为局限性和弥漫性脑萎缩，大脑、小脑、橄榄体、桥脑萎缩，皮质型和中央型萎缩。

临床表现

脑萎缩的临床表现分为大脑机能衰退和认知功能减退两大类，主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格行为改变为主；小脑萎缩以语言障碍、肢体共济失调和意向性震颤为主。

1.全身症状

病变早期，患者常出现头晕头痛，失眠多梦，腰膝酸软，手足发麻，耳鸣耳聋，渐至反应迟钝，动作迟缓，喃喃自语，答非所问。在躯体方面，常表现为老态龙钟，发白齿落，皮肤干燥，色素沉着，或偏瘫、癫痫，共济失调，震颤等，神经系统症状可能存在，也可能缺失。

2.记忆障碍

近事记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展，渐至记忆力完全丧失。

3.性格行为的改变

性格改变常为本病的早期症状，患者变得郁郁寡欢，不喜欢与人交往；或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情；或生活习惯刻板怪异，性格急躁，言语增多或啰嗦重复，多疑自私；或对自己的健康和安全特别关注，常因一些微小的不适而纠缠不清；或表现为谵忘或躁狂，并有幻想、幻视、幻听、失语、失认。患者所有高级情感活动，羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。

4.智能减退、痴呆

表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务；渐至不能正确回答自己的姓名、年龄、进食不知饥饱，出门后不识归途，收集废纸杂物视为珍宝。病至后期，终日卧床，生活不能自理，不别亲疏，大小便失禁，发言含糊，口齿不清，终至完全痴呆。

检查

1.临床检查

大脑萎缩患者除询问病史及观察症状外，可发现其各种神经反射均不同程度的迟钝或减低。浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝，肱二、三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可减低，偶可有病理反射出现。小脑萎缩患者，通过临床检查可发现步态蹒跚、步幅宽大、不能沿直线行走、呈醉酒样步态，闭目难立征：睁闭眼均不稳，闭眼后尤为明显。语言缓慢、顿挫，意向性震颤，病理征阳性、指鼻试验欠稳准、跟膝胫试验欠稳准。

2.神经影像学检查

CT及MR（磁共振）等神经影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大，大脑沟增宽增深、脑回变平缩小，侧脑室及第三脑室扩大，侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑脑沟增宽增深，体积缩小，影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄体萎缩，在神经影像上可见脑干变细狭窄，周围腔隙增大、橄榄体变扁平或缩小。

3.脑血管造影

可见脑动脉血管迂曲变细，有狭窄或闭塞。经颅多普勒超声（TCD）检查可发现血流减慢，血管阻力增加等现象。

诊断

根据病史、症状、临床检查及神经影像学等检查对脑萎缩的诊断并不困难。

治疗

治疗原则为去除病因；激活脑代谢功能，间接抑制疾病的进展；激活处于抑制、沉睡状态的脑细胞；减少随脑萎缩而产生的各种症状及并发症的发生；维持残存的脑功能状态及改善生活质量。

1.对症治疗

脑萎缩主要行对症治疗，根据脑萎缩症状不同，对症使用相关药物。

2.康复治疗

康复治疗对于脑萎缩患者有意义，尤其是在出现认知、运动功能障碍后，康复治疗对功能恢复有重要价值。

3.尽早治疗

早期治疗应在各种功能障碍出现后6个月以内，此时治疗恢复为最佳。对发病6个月以后开始治疗的患者，其恢复程度及速度均要比早期治疗者差。