脱髓鞘改变

疾病名称

脱髓鞘改变是一种疾病，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。

基本信息

脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：

①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。

②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。

脱髓鞘分成5类：

①病毒性;

②免疫性；

③遗传性(髓鞘形成不良)；

④中毒性/营养性；

⑤创伤性。

olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类：　自身免疫性　急性播散性脑脊髓炎　急性出血性白质脑炎　多发性硬化　感染性　进行性多灶性白质脑病　中毒性/代谢性　一氧化碳中毒　维生素b12缺乏　汞中毒(minamata病)　酒精/烟草中毒性弱视　脑桥中央髓鞘溶解症　marchiafava-bignami综合征　缺氧　放射性　血管性　binswanger病　髓鞘代谢的遗传性疾病　肾上腺白质营养不良　异染性白质营养不良　krabbe病　alexander病　canavan-van bogaert-bertrand病　pelizaeus-merzbacher病　苯丙酮尿症　临床上最常见的是多发性硬化。

这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：

（1）精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等；

（2）构音障碍或语音轻重不一；

（3）视力障碍；

（4）感觉减退或感觉异常；

（5）肢体活动不利或瘫痪；

（6）小便障碍，阳痿等。

本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。

家庭治疗及护理措施：

1治疗与服药；本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。

2避免诱因；外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。

3急性发作期或复发期：