贝尔麻痹

贝尔麻痹即Bell麻痹，又称急性特发性周围性面神经麻痹。由于为病因不明的急性单侧面部的轻瘫（麻痹）或瘫痪，故又称为特发性面神经麻痹，为临床发生面瘫的最常见原因。面神经麻痹会给患者造成严重的心理、精神障碍，严重影响社交和生活质量。如果为永久性完全性面瘫，不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。

病因

现在所说的Bell麻痹与CharlesBell（1829）最初的概念有所不同。发病机制尚无最后定论。目前有单纯疱疹病毒（HSV-1）感染学说、免疫损伤学说及面神经急性缺血学说。其主要诱因为受凉、疲劳以及机体的抵抗力下降及免疫缺陷等。

临床表现

1.好发群体

据最新文献报告，Bell麻痹的发生率为11.5/100，000～53.3/100，000/年。

（1）20～40岁发病率明显增加。男女比例相同。

（2）危险因素：糖尿病、妊娠或月经期。

2.疾病症状

（1）前驱症状：常常在头面部受到冷风等刺激诱发后突然发病，或发病前7～10天常有病毒感染史。可伴有或不伴有耳部或耳后疼痛，轻重不等。

（2）面瘫：可为部分或完全性面神经麻痹。高峰期为10～14天。

（3）伴有味觉减退、眼干、鼻塞和咀嚼困难。

3.疾病危害

面神经麻痹会给患者造成严重的心理、精神障碍，严重影响社交和生活质量。如果为永久性完全性面瘫，不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。

检查

1.耳鼻咽喉头颈专科检查

全面进行耳鼻咽喉头颈部位的检查。患耳同侧出现程度不等的周围性面瘫，需要确定病因、确定面神经损伤程度、面神经损伤的部位及确定面神经恢复的转归及预后（表）。

（1）确定面神经损伤的程度①House-Brackmann（1985）面神经损伤程度分级

②电生理学检查可采用神经兴奋性试验、面神经电图及肌电图检查动态观察面神经功能的恢复。面神经电图在面瘫后4～5天至21天内应动态观察面神经纤维的变性数，如果神经纤维变性达90%，为面神经减压的手术指症。面瘫21天后动态观察面肌电图，如果失神经支配的纤颤电位逐渐变为单相运动单位电位和多相运动单位电位，则可以考虑保守治疗。

（2）确定面神经损伤的部位可以通过流泪试验、镫骨肌反射、味觉试验颌下腺流量确定，但不及外伤性面瘫的定位准确。

（3）确定面神经损伤的预后根据面神经电图（ENoG）、肌电图、镫骨肌反射、颌下腺流量试验、患者年龄、面瘫恢复的时间综合判断。

2.辅助检查

（1）钆增强的磁共振成像检查可见面神经，尤其是膝状神经节部位长T2信号。排除内听道及腮腺内占位性病变。

（2）针对疑似的全身性病变做相应的检查

诊断

Bell麻痹的诊断基于病史、全身检查、专科检查、听力学评估、电生理检查及影像学检查结果的综合判断。应基于排除法，排除有明确病因的周围性面瘫的疾病后才能得出该诊断。

鉴别诊断

需除外其他引起周围性面瘫的疾病，如耳带状疱疹，中耳炎，外中耳胆脂瘤及岩尖胆脂瘤，创伤（气压伤、产伤及颞骨骨折等），颞骨内良恶性肿瘤（如听神经瘤，面神经鞘瘤或纤维瘤，鼓室体瘤，中耳癌、外耳道恶性肿瘤，内淋巴囊乳头状瘤，白血病或转移癌等），腮腺疾病（尤其是腮腺内的恶性肿瘤）以及Lyme病、人类免疫缺陷病毒（HIV）、格林-巴利综合等神经系统、免疫系统、代谢因素导致的面瘫以及先天性面瘫（Mobius综合征）或综合征性面瘫（Kawasaki综合征，Melkersson-Rosenthal综合征）。

并发症

由面神经再生不全以及神经纤维错位再生造成。有鳄鱼泪、联带运动（集团运动）和面肌抽搐。

治疗

1.药物治疗

（1）糖皮质激素可在急性期起到消炎消肿减轻免疫反应，抑制面神经的炎性反应，使之在固定管径的面神经骨管内受压减轻，从而减轻了面神经因水肿增粗而受到面神经骨管压迫、微循环障碍的程度，因此，糖皮质激素治疗为该病的首要和主要的药物治疗，但不宜长期使用。注意糖尿病、结核、胃溃疡以及孕妇慎用。小儿慎用，防止影响生长发育。高血压者应注意控制血压。

（2）抗病毒药物可干扰疱疹病毒 DNA聚合酶，抑制DNA复制。常用无环鸟苷（阿昔洛韦），亦可用更昔洛韦、泛昔洛韦或万乃洛韦。

（3）神经营养药或能量合剂维生素B1和维生素B12等肌肉注射或口服。ATP 肌注或静脉点滴。辅酶A静脉点滴。

（4）改善面神经微循环的药物采用银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物静脉注射或口服。

（5）止疼药耳剧痛时可以适当应用止疼药。

（6）眼药膏及眼药水夜间可以用眼药膏，如四环素或红霉素眼药膏涂抹患侧眼部，并用眼罩保护眼睛。泪液减少时可以采用人工泪液。

2.手术治疗

面神经减压术：当面神经电图显示面神经纤维变性数量达到90%～94%，临床上发现面神经功能无任何改善并且进行性加重时，应及时行面神经减压术。

3.其他治疗

（1）中医中药及针灸治疗可起到辅助治疗的作用。在急性期（1～2周）不宜用强刺激如针灸等治疗，待急性期后可以采用针灸治疗。活血化瘀药物对于改善面神经微循环有辅助作用。清热解毒药物亦可用于对抗病毒。