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食管贲门失弛缓症

疾病名称

食管贲门失弛缓症是因食管神经肌肉运动功能障碍，下段食管括约肌呈失驰缓状态，食物无法顺利通过，滞留于食管，逐渐导致食管张力减退、蠕动消失及食管扩张的一种疾病，临床上以吞咽困难，胸骨后疼痛及食物反流为最常见的症状。

一、病因及常见疾病
迄今原因不明，一般认为属神经元性疾病，乃食管神经肌肉功能障碍所致，个别患者有家族史，提示这些患者的发病可能与遗传有关。
并发症：食物返流吸入后可引起支气管和肺部感染，尤其在病人熟睡时更易发生。本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、食管气管瘘和自发性食管破裂和食管癌。
二、鉴别诊断
（一）反流性食管炎：
并发食管狭窄等的反流性食管炎患者反流的内容物与食管-贲门失弛缓症不同，它的反流物可有酸臭味，有时可含有胆汁。
（二）弥漫性食管痉挛：
也是一种原发性食管动力障碍性疾病，X射线钡餐检查时有开塞钻样表现。
（三）硬皮病：
患者除皮肤表现外，还常有平滑肌损害而出现食管的症状。明显的免疫学异常和典型的皮肤损害对诊断有帮助。
（四）恶性肿瘤：
恶性肿瘤细胞侵犯食管肌间神经丛，损害节后LES的神经支配，或肿瘤环绕远端食管，压迫食管，引起类似食管-贲门失弛缓症的表现。
三、检查
1.X线钡餐检查：
钡餐潴留在食管下端，并显示为1～3cm长、对称的、边缘整齐光滑呈圆锥形、漏斗状或鸟嘴状狭窄，其上段食管呈不同程度的扩张、延长与弯曲，无蠕动波。含服硝酸甘油可使食管贲门括约肌松驰。
2.内镜检查：
见上段食管腔扩大，下段狭窄，粘膜充血、水肿，需取活检与癌肿性狭窄鉴别。
3.食管测压：
（1）括约肌基础压力增高>4kPa。
（2）吞咽时括约肌松弛能力低下，严重时可无松弛表现。
（3）食管中、下段缺乏推进性蠕动。
（4）静止期食管内压升高，而高于胃压。
4.乙酰甲胆碱试验（mecholyl test）：
正常人皮下注射5～10mg后食管蠕动增加而压力无显著增加。本症病人注射后1～2min即产生食管强力收缩，食管内压力骤增，而致剧烈疼痛和呕吐。
四、治疗原则
（一）一般治疗：
调节饮食，病人少食多餐，避免刺激性食物。发作时舌下含服硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯，也可口服硝苯啶。
（二）扩张疗法：
应用气囊或探条扩张，使食管与胃连接处得到松弛。扩张时在透视下经口插入以探条为前导的气囊，探条进胃内，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气（液），留置5～10min后拔出。应注意食管破裂的并发症。
（三）手术治疗：
约20%的病例需手术治疗。根据食管上段扩张和下段狭窄程度选做Heller氏食管下段贲门肌层纵行切开术，或贲门、食管下段切除和重建术。
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