焦磷酸钙沉积病

疾病名称

焦磷酸钙沉积病，是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙（CPPS）晶体沉积有关的晶体性关节病，因此，又称之为焦磷酸关节病。临床上好发于老年人，急性期以急性自限性的滑膜炎（假性痛风）最为常见，慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系，以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主。

病因

尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因，本病的发生还有待进一步的研究。

1.衰老

是焦磷酸钙沉积病的一个主要相关因素。研究结果表明，正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高，提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系。

2.遗传因素

一些家族性焦磷酸钙沉积病，表现为常染色体显性遗传的遗传方式。这类患者往往伴有原发软骨成分和结构的异常。

3.代谢因素

焦磷酸钙沉积病可能是由于机体某些代谢机制紊乱造成焦磷酸代谢的异常。这些可能的代谢异常机制包括：

（1）由于以下原因造成焦磷酸的降解减少：①碱性磷酸酶浓度的下降；②由于存在一些抑制碱性磷酸酶的离子；③低镁血症。

（2）由于血色素沉着症或Wilson病造成的成核剂浓度升高而加快成核反应，使焦磷酸钙更易沉积。

（3）高钙血本身可以加速焦磷酸钙的沉积。

（4）甲状旁腺机能亢进时，甲状旁腺素可以激活更多的腺苷酸环化酶，从而增加焦磷酸的来源。

临床表现

目前许多医生更主张把分类简单化，按其临床表现分为3类：急性滑膜炎型；慢性关节炎型；偶然发现的焦磷酸钙沉积病型。现阐述于下：

1.急性滑膜炎型

急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常见的病因。典型的急性发作起病突然，进展迅速，疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～24小时内达到高峰。查体时常见受累关节的皮肤表面有片状红斑，受累关节常处于伸展位置，有较为典型的滑膜炎表现，时会伴有体温升高。

2.慢性关节炎型

焦磷酸钙沉积病在老年女性患者中常以慢性关节炎的形式表现出来，临床上主要表现为慢性疼痛，有晨僵现象，活动受限和功能受损，症状常限于少数几个关节。受累的关节常伴有骨关节炎的临床表现以及不同程度的滑膜炎表现，后者在膝关节、桡腕关节和盂肱关节最为常见。在病变严重的病例可见到关节屈曲畸形、外翻或内翻畸形等。B、C、D、E和F5种亚型包含在慢性关节炎型之内，这5种亚型之间的临床表现稍有差异。

检查

1.实验室检查

（1）焦磷酸钙晶体的鉴定焦磷酸钙沉积病的实验室诊断主要依靠相差偏振光显微镜鉴定关节滑液中的焦磷酸钙晶体。从假性痛风患者的病变关节中抽取的关节滑液，外观通常是浑浊或是血性的，其黏滞度较正常值有明显的下降，常伴有细胞数的升高[（2～80）×109/L]，有80%以上为中性粒细胞；而慢性焦磷酸关节病的滑液常规检查则变化很大，有时可以类似于假性痛风的表现，而有时也可以表现为几乎完全正常。

（2）其他实验室检查假性痛风患者的关节抽取液必须进行常规革兰染色和细菌培养，以除外化脓性关节炎的可能，而有时两种情况可以同时并存。此外假性痛风还常引起机体血液的一种应激改变，除血象升高外还可伴有C-反应蛋白、血浆黏稠度和血沉的增高，这在假性痛风累及多个大关节或患者伴有其他间发性炎症时尤为明显。

慢性焦磷酸关节病患者可伴有轻度的贫血，而血浆黏稠度和血清铁蛋白的升高也并不少见，但这些生化或血清学的改变与同龄正常人相比常无显著性差异。

2.其他辅助检查

（1）X线表现焦磷酸钙沉积病在X平片上主要表现钙化和关节病2个方面：①钙化软骨钙质沉积最常累及纤维软骨（如膝关节半月板、腕部的三角骨和耻骨联合），其次是透明软骨（如膝关节、盂肱关节和髋关节的透明软骨），X线表现为与软骨下骨平行的、但又与后者并不相连的粗线状的高密度影。通常只累及单侧1个关节，以膝关节最常见。②关节病焦磷酸关节病的基本X线表现其实就是骨关节炎的基本表现，包括软骨缺失、软骨硬化、囊肿和骨赘的形成。

（2）关节镜检查。

（3）偏振光显微镜检查。

（4）病理学检查

与尿酸钠晶体不同的是，焦磷酸钙晶体并不沉积于所有的结缔组织内，而往往仅限于运动系统的各种结构。大量的病理结果显示，晶体通常先沉积于软骨，少数情况下亦可先沉积于关节囊和肌腱，而滑膜、滑囊或腱鞘的晶体沉积是继发于前者的。

诊断

焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠：

1.滑液或组织（主要是关节囊、腱鞘的活检）中焦磷酸钙晶体存在的直接证据；

2.关节或软组织的X线表现。

鉴别诊断

1.与假性痛风相鉴别的疾病。

2.与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾病。

并发症