副癌综合征

与肿瘤有关的症状

副癌综合征(paraneoplastic syndrome)是指那些与肿瘤有关但并非肿瘤细胞侵袭所直接引起的解剖和功能异常。约51%的恶性肿瘤具有这类综合征的表现，肺癌最多。有些症状往往出现于肿瘤发现之前，切除肿瘤后消失，复发时又重现。

一、病因及相关疾病

副癌综合征的病因和发病机制尚未清楚，可能由于癌肿分泌一些直接损害神经系统的物质或是自身抗体针对运动神经轴突末梢、突触前膜的钙离子通路，阻碍了乙酰胆碱的量子释放所致。多数副癌综合征病例血液循环中存在特异性抗神经系统组织的抗体，因此，提出副癌综合征是与自身免疫机制有关的综合征。

二、鉴别诊断

副癌综合征的临床特征：

1、内分泌代谢异常

某些肿瘤能分泌激素，但其化学结构及生物活性与正常激素不完全相同，从而可产生出错综复杂的临床表现。

2、骨关节病变

包括杵状指和肥大性骨关节病，主要见于肺鳞癌。

3、皮肤与绝肺组织改变

皮肤搔痒症、湿疹、大疤、多形红斑、尊麻疹等均可见于内脏恶性肿瘤，可能是皮肤对非特异性毒素(癌毒素)或抗原的过敏反应。多见子乳腺、肺、胃、直肠癌等。

黑色棘皮病，40岁以后发病者往往伴有内脏恶性肿瘤，多数在发现癌的同时或以前出现，因而被认为是诊断隐匿性癌瘤的早期线索。几乎90%见于腹腔内腺癌，如胃癌、胰腺癌，其余为肺癌、乳癌等。特点为腋窝、腹股沟等皮肤皱折处色素加深，呈褐黑或深黑色，表面角化粗糙，皮纹增厚加深，有多发性老年扰样损害。手、足掌角化过度，口角可呈湿扰状外翻。切除肿瘤后皮损消退，重现预示着肿瘤复发。

皮肌炎，皮肌炎病人癌瘤的发生率很高，约7一43%，04岁以后发病者更高。皮损可先于肿瘤发生，表现为面部和颈部蝴蝶形红斑疹，有远端肌肉衰弱和指关节萎缩，骨盆带及肩脚带的小肌肉也易受累，致使站起困难。起病急，病程短，皮肤变化较肌肉先发生且更显著。最常见于肺、胃、乳腺及卵巢癌

4、神经肌肉系统改变

有人统计1400例各种癌瘤，有神经肌病者占12%，发生率最高的是卵巢癌和肺癌，其次为乳腺、子宫和结肠癌。

（1）大脑病变

急性或渐进性发生，痴呆最为常见，还有幻觉、性格改变、狂燥等精神症状，严重者有明显的器质性脑综合征和记忆及脑功能丧失。尸检脑组织可无异常发现，偶有海马和扁桃体变性。

（2）脑干病变

可有眼肌麻痹、眼球麻痹，共济失调、眩晕、眼震等。有时有视神经炎伴广泛的脱髓鞘征。

（3）小脑病变

最为常见，表现为小脑性眩晕、眼震、复视、四肢共济失调、构音困难，可有进行性痴呆。多见于恶性程度高的肺癌及乳癌等，病程短，进展快，预后差。

（4）周围神经病变

特点为对称分布，肢体远端明显，下肢尤重。感觉神经病变表现为肢体麻木、疼痛和感觉异常，多有位置觉障碍，健反射减低，后期可致感觉丧失和感觉性运动失调。

（5）癌性肌病

可分为多发性肌炎和肌无力样综合征。前者属单纯肌病，其伴发肿瘤的情况与皮肌炎相似。后者是一种神经肌肉传导障碍，多见于胸腺、纵隔肿瘤以及肺、胰腺、乳腺和泌尿生殖系肿瘤。

5、心血管系统表现

（1）静脉血栓形成

血栓性静脉炎病人有3~3。5%患恶性肿瘤，常见于男性肺癌，女性生殖系统肿瘤和胰腺癌。

（2）非细菌性优性心内膜炎

为纤维蛋白左右心瓣膜上的沉积，无炎症反应。有瓣膜杂音。赘生物脱落可导致栓塞和粹死。常见于产生粘蛋白的胃、肺和胰等腺癌。

副癌综合征根据其临床表现诊断，但临床诊断率却很低，误诊及漏诊原因考虑有以下几点：①此类综合征的临床表现错综复杂，症状可单独出现，也可合并发生或重叠，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。②该综合征的临床表现常与原发病的症状无任何联系，可以是癌肿的首发症状，以后再有原发癌肿的表现，也可先于癌肿数月或数年，或与癌肿同时发生或在癌肿数月或数年后发生，这给诊断造成许多困难。③临床医生对该综合征认识不足，重视不够。从临床上认识本病十分重要，因为神经系统症状常在癌肿症状出现之前发生，如果早期作出癌肿的诊断，有可能发现潜在性的可治愈的癌肿。

三、治疗原则

副癌综合征的治疗在于彻底切除原发肿瘤。当肿瘤广泛时，去除其主要病灶也能部分缓解症状(如低血糖昏迷)。在某些不能手术的病例，药物治疗也有一定疗效，如应用甲氰咪呢治疗胰岛 D细胞瘤引起的顽固性消化性溃疡，应用经甲丙基麦角酞胺和赛庚亭抑制5一轻色胺治疗类癌引起的顽固性腹泻等。

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