功能神经外科

生理神经外科

神经外科学从治疗的疾病谱上主要划分为脑肿瘤、脑血管病和功能脑病。采用手术的方法修正神经系统功能异常的医学分支是为功能神经外科学（Functional Neurosurgery），早期亦称生理神经外科学（Physiologic Neurosurgery），或应用神经生理学（Applied Neurophysiology）。手术针对特定的神经根、神经通路或神经元群，旨在有意识地改变其病理过程，重建神经组织的正常功能。

病症分类

运动障碍病

曾被称为锥体外系疾病（extrapyramidal diseases），是基底节区病变导致的以运动功能紊乱为主要临床特征的疾病群。帕金森病是其中的典型代表，在以往的报道中已有较多论述。此外，还包括原发性震颤、肌张力障碍、舞蹈症和抽动秽语综合征等。从影响运动功能的角度，脑瘫也可归为此类。

癫痫病（epilepsy）

发作是癫痫病的主要临床特征，发作时的表现广泛影响精神、运动、感觉和植物神经，发作间期可完全正常。依致痫灶解剖位置的不同可分为颞叶癫痫、额叶癫痫、顶枕叶癫痫和一些癫痫综合征等。

疼痛（pain）

常常是疾病的一种症状，有些亦可单独称病。外科手术治疗的是那些慢性的顽固性疼痛。典型的如带状疱疹神经痛、幻肢痛、截肢痛、丘脑痛、盆腔痛、腹腔痛、胸腔痛、腰背痛以及三叉神经痛、舌咽神经痛等。腰背痛（low-back pain）是临床常见的一种症状，作为多种病因导致的特定部位的疼痛，临床和研究人员又常常把它独立成类，最常见的原因是锥间盘突出对脊神经的压迫。面肌痉挛是个例外，除少数伴随三叉神经痛的面肌痉挛患者外，不应该包括在疼痛的范畴之内，但由于与三叉神经的治疗一样，微血管减压手术有效，故常常放在一起讨论。

精神紊乱

手术方法治疗精神疾患的历史可以追溯上百年，很多的努力放在了精神分裂症的治疗上。氯丙嗪的出现使人们放弃了这种高致残率的手术，近些年来，尽管手术技术的进步使严重并发症的威胁越来越小，但资料显示精神分裂症的手术疗效极其有限，比较肯定的手术适应症是焦虑症、强迫症和抑郁症。

病因分类

功能脑病还可以从病因上大致分为三类

原发性

是无影像学阳性发现的所谓原发性疾病，多数的功能脑病可计入此类。

症状性

导致功能异常的原因是脑内明确的病灶，如苍白球钙化、壳核软化、多发性硬化导致的运动功能障碍；基底节大理石样变造成的脑瘫；海马硬化导致的典型颞叶内侧面癫痫；桥小脑角肿瘤压迫继发的三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛等。

遗传性

原发性震颤，亨廷顿病，肝豆变性（Wilson’s disease）和青少年肌震挛性癫痫等。

从病因上命名和划分疾病，是疾病分类学中的最高境界，遗憾的是多数功能脑病的病因尚不清楚，姑且将其归到原发性功能脑病。值得指出和高兴的是，影像学技术的进步，导致病灶的检出率不断提高，继发的症状性疾病的比例越来越高，给诊断带来了极大的便利。如癫痫患者的异位灰质在高分辨率的MRI上可清楚地显示出来，海马硬化可有明确的颞叶内侧面FLAIR相的改变，入髓区血管的压迫导致的颅神经功能障碍通常在MRA检查时有所提示。

治疗

立体定向是一种比较特殊的神经外科技术，在谈论功能神经外科时不得不对其做一简单的回顾和定位。传统神经外科在渡过了从脑表面切除病变的发展阶段后，所面临的最为严峻的问题，是怎样安全地实施皮层下，特别是基底节区的手术。与早期常见的经功能“哑区”的造瘘术相比，1－2毫米直径的立体定向穿刺针对于脑组织的影响微乎其微，最大程度地体现了微创的理念。在此过程中作出突出贡献的是美国的两位医生Spiegel和Wycis，他们设计出了用于人类脑部手术的立体定向仪。五十多年过去了，立体定向技术结合了神经病学、生物医学工程学和材料学的最新研究成果，特别是与计算机技术联姻，衍生出立体定向放射（伽玛刀和X刀）和导航技术等，极大地丰富了神经外科学的技术手段。

内镜技术作为神经外科中一种崭新的技术手段，正在日益引起重视。它可以协助神经外科医生达到常规手术无法达到的手术部位，而手术的损伤却反而减少。简而言之，内镜就象是神经外科医生手臂和眼睛的延长。内镜技术主要应用于以下领域：内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术：主要优点是无直接手术切口，几乎不损伤鼻腔粘膜的主要生理结构，最大限度地保护正常组织，切除病变直接清楚，相对更彻底，术后反应轻微，当天就可以恢复正常生活，几天后就可以出院，住院费用降低。颅内胆脂瘤：在神经内镜的辅助下，可以更彻底地切除病变，减少术后并发症。脑积水：梗阻性脑积水可经三脑室底造瘘避免因分流带来的不变，需要分流的病人，在内镜的指导下安置分流管可以更加安全准确。颅内各种囊肿、脑室先天畸形、脑囊虫的治疗：在内镜下处理这些病变使许多病人避免过大的开路，在微创条件下治疗疾病。在内镜下或内镜辅助下治疗脑室内肿瘤有很大优越性。颅底其他深部病灶的治疗，内镜也可以发挥很大作用。北京天坛医院神外八病房率先在国内开展了神经内镜技术，每年举办相关的学习班，开展了大量的相关工作，在国内占据主导和领先地位。

应用

帕金森病

将帕金森病的手术靶点定在苍白球腹后内侧核和丘脑底核，是近年来手术治疗帕金森病的重要进展。微电极引导的苍白球腹后内侧部切开术（PVP）治疗帕金森病是现代的代表性手术。单侧PVP手术的近期疗效很好，可以缓解帕金森病患者手术靶点对侧肢体的肌僵直、运动迟缓和静止性震颤，对左旋多巴导致的“异动症”和痛性痉挛有很好的疗效。但对帕金森病的中线症状，如起步困难、步僵等症状改善不明显，手术左旋多巴的量不能减少。其疗效可以持续1-2年，以后随着对侧肢体的症状加重，先前手术带来的好处逐渐会变得无足轻重。如果进行功能神经外科

双侧的毁损手术，可能带来不可预测的并发症，而且其两年后的远期疗效有着很大的不确定性。丘脑底核（STN）的毁损手术，只有极少数临床中心的个别医生进行了尝试，有极高的风险，容易出现偏身投掷或偏身异动的副作用。现代功能神经外科的思想已倾向于尽可能在某些功能性疾病的治疗中不进行毁损性治疗，而主张修复和改善有病变的大脑。毁损手术逐渐被深部电刺激术代替。丘脑底核的脑深部刺激术是功能神经外科治疗帕金森病的最新进展。经过多个临床中心的研究表明，丘脑底核的DBS手术，不仅可以改善帕金森病的所有症状，包括“起步困难”、“步僵”等中线症状，而且还能减少左旋多巴的用量，对左旋多巴导致的副作用，如异动症、痛性痉挛都有很好的疗效。

原发性震颤

丘脑Vim核毁损术对体位性和运动性震颤有很好的效果，但一般只做单侧的丘脑毁损术，以改善一侧肢体的功能。双侧Vim核的深部电刺激术，可以使震颤完全消失，没有语言障碍和智能损害的并发症。

肌张力障碍

尽管有报道认为Gpi的毁损术对全身性的扭转痉挛和痉挛性斜颈有较好的疗效，但未见长期追踪的报道。根据国内几个临床中心的经验，毁损手术的长期效果并不理想，并且可能带来新的严重并发症，如语言障碍和吞咽困难。Gpi的深部电刺激术从理论上不造成毁损病灶，不会造成新的严重并发症，所以有一些临床中心开展了这方面的探索，取得较好的疗效。

强迫症

内囊前肢切开术（capsulotomy）对药物治疗控制失败的严重强迫症有较好的疗效。该手术在上世纪中期就有人报道对精神分裂症和强迫症有疗效。但有乏力、人格改变等副作用。这可能与当时的技术条件有关，使毁损的范围偏大。现在高分辨的MRI及立体定向技术将手术靶点的毁损范围严格限制在内囊前肢，使该手术的副作用大大减少，大约有一半以上的患者能够完全缓解强迫症状，并恢复正常的工作能力。副作用就是在术后几周或几个月有疲倦和主动性缺乏。

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