库欣病

病症名

库欣病(Cushing’s Disease)在激素分泌性垂体腺瘤中占5%～10%，是垂体ACTH 腺瘤或ACTH细胞增生，分泌过多ACTH，引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，临床上表现为库欣综合征(Cushing’s Syndrome)，存在下丘脑-垂体-肾上腺轴机能紊乱，是一种耗竭性疾病，极少自行缓解，若不及时诊治，病死率高。

概念

库欣综合征可分ACTH 依赖性和非ACTH依赖性两大类。

病因

近年来主要观点为大多数垂体腺瘤是由于体细胞的单克隆突变所引起。

临床表现

主要为垂体ACTH依赖性库欣综合征。病程数月至10年不等，平均3～4年，多为青壮年，女性多于男性。脂肪代谢紊乱和分布异常，体重指数超重(>0.24)者达80%以上，呈明显的向心性肥胖；满月脸，水牛背，锁骨上脂肪垫，脂肪还堆积在躯干的胸、腹、臀部，四肢相对瘦小，动脉粥样硬化。

库欣病病人的面部及躯体改变：

皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈现多血质。出现紫纹，多见于腋部、下腹、下腰背、臀和大腿部。毛细血管脆性增加，易出现紫癜。骨质疏松，腰背跳痛，易致病理性脊柱压缩性骨折和肋骨骨折。肌无力，肌萎缩。伤口不易愈合及易感染。

性腺功能影响：

过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，多数女性性欲减退，月经稀少，闭经，溢乳，不孕。约20%男性性欲减退阳萎，精子减少，睾丸萎缩。继发于过多ACTH刺激肾上腺男性素增加可出现痤疮(多见于面部、前胸后背)，女性体毛增多，长胡须，喉结增大。

电解质代谢紊乱：

少数病人因过多ACTH致盐皮质醇增加，出现低血钾、低氯、高血钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。

其他：

可出现胰岛素抵抗和糖耐量低减，高血压，皮肤黑色素沉着等。有的精神异常，以忧郁症多见，亦有欣快、情绪激动、甚至狂躁等。青春期前发病者会严重影响生长发育，以矮胖多见。晚期常因并发心血管病、脑血管病、呼吸道和感染性疾病(抗感染能力低下)而死亡。

垂体ACTH腺瘤向鞍上发展压迫视神经、视交叉，可呈现视力减退，视野缺损和视经萎缩，肿瘤压迫或侵蚀海绵窦者可出现颅神经麻痹。

内分泌学检查

内分泌学检查对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要。CT或MRI阴性，并不能排除垂体微腺瘤的存在。

对疑诊ACTH腺瘤病人可测定血浆ACTH(正常人上午8～10时平均值为22pg/m1，晚10～11时为9.6pg/m1)，ACTH很不稳定，进入血浆中很快分解，含量甚微；测血浆皮质醇(正常值为20～30/ug%)；测尿游离皮质醇(UFC)(正常值为20-80ug/24小时)，>100ug有诊断意义。

治疗

1)手术治疗：一旦垂体ACTH依赖性库欣综合征即库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和其他垂体功能不足，其理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤。

垂体ACTH腺瘤术后可降低血浆ACTH和皮质醇及尿游离皮质醇(UFC)，从而恢复改善临床症状体征。

2)放射治疗：照射时若没有对准病灶可引起视交叉、下丘脑等重要邻近中枢的破坏。尚不能完全避免放射性坏死和垂体功能衰竭。所以放射治疗还不够理想，一般多用作辅助治疗(肾上腺或垂体术后)。

3)药物治疗：尚不理想，可分作用于肾上腺和中枢两大类药物。

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