库欣综合征

皮质醇增多症

库欣综合征（又称皮质醇过多综合征）是由肾上腺皮质分泌过度的糖皮质激素引起的一种临床综合征。该症状可发生于任何年龄，常见于20-45岁之间，女性发病率高于男性。鉴于其发病率，每年每100万人中有2-3例新发病例，而每100万人中约有40例库欣综合征患者。

病因

库欣综合征的主要病因是下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素，导致一系列表现。

发病原因

有关库欣综合征的基本病因，可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。

指的是因ACTH或CRH分泌过量，过量ACTH长期刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，并分泌过量的糖皮质激素，从而引起全身各个系统相关表现。过量的ACTH或CRH多来自于下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织。

指的是肾上腺皮质自主分泌过量糖皮质激素，多因肿瘤或增生导致。

诱发因素

长期服用较大剂量外源性糖皮质激素可导致外源性库欣综合征。

症状

库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌，既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，也可导致其他多种激素分泌异常。肥胖是比较明显的症状，随着疾病的发展，肥胖逐渐呈向心性分布，其他全身症状逐渐明显。

病程起初可表现为均匀肥胖，且多为轻到中度肥胖，但随着疾病发展，患者逐渐表现为向心性肥胖。特征性表现是满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪沉积增多、悬垂腹。疾病后期由于肌肉消耗，患者四肢相对瘦小。

高血压通常为持续性，收缩压和舒张压都会有中度升高，并且伴有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状。

患者可表现为面色暗红、皮肤菲薄，可清晰看到皮下毛细血管，呈现为多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹（特征性表现）。这是因为蛋白质过度分解，皮肤弹力纤维断裂。

患者可能有糖耐量异常，部分患者可能会出现类固醇性糖尿病。

可有四肢肌肉萎缩，晚期可见骨质疏松，可出现明显骨痛。

患者性腺功能明显减退。女性患者可有痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经不育；男性患者可有阳痿、睾丸变小、性欲减退等。

患者血液中中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少，因此患者易合并各种感染。

少数患者可见电解质及酸碱平衡紊乱，表现为低血钾性碱中毒。半数患者可见精神状态的改变。异位ACTH综合征患者皮肤可有明显的色素沉着。

就医

当出现激素分泌过多引起的各个系统不同症状，如向心性肥胖、高血压、紫纹等，影响正常工作、学习和生活时，应立即就医，进行全面的评估和判断。

有典型症状体征者，医生通过观察患者外观往往即可初步诊断，实验室检查则有助于医生进一步明确诊断。确诊疾病后医生仍会通过一些检查明确患者的库欣综合征具体类型及病因，以便选择合适的治疗方案。

就诊科室

首诊于内分泌科，后期可能需要到神经外科进行治疗。