徐动型脑瘫

病症

徐动型脑瘫是指由于脑基地区损伤引起的运动障碍运动失调,表现为难以用意志控制的不自主运动。徐动型脑瘫约占所有脑瘫的15%,病变部位在大脑深部基底核锥体外系统,上肢损害一般会重于下肢。在病儿活动时,常发现某些动作夹杂着许多多余的动作,四肢及头部在不停地晃动,而自己没有一定的自控能力。而且徐动型脑瘫的症状常伴有语言障碍,吐词不清,而智力多无明显异常。由于上肢和语言障碍,故属于独立生活能力最难病型。

症状表现
徐动型脑瘫症状表现为,在静止时常出现缓慢的、蠕动样、无规律、不能自控的、无目的、不协调的动作。通常累及全身,头控能力差,面部常有怪异表情,有时反复出现舌尖节律性伸出与缩回动作,躯干和上肢的不自主动作较为突出。入睡后异常动作消失。
一、运动发育落后、主动运动减少
小儿脑瘫症状中,运动发育落后表现在粗大运动和(或)精细运动两方面。判断运动发育是否落后的指标很多,每个动作在不同年(月)龄中表现又不一样,但一些主要指标在临床应用时应熟练掌握。
正常小儿3个月时能抬头,4~5个月时能主动伸手触物,两手能在胸前相握,安静时能在眼前玩弄双手。 6~ 7个月时会独自坐在较硬的床面不跌倒,8~10个月时会爬,爬时双上肢或下肢交替向移动。1岁时能独自站立,1岁~1岁半时能行走。脑瘫小儿在上述年龄阶段一般都不能达到正常小儿水平。
脑瘫小儿在新生儿时期常表现为动作减少,吸吮能力及觅食反应均差。正常 3个月小儿仰卧位时常有踢腿、蹬踏样动作,而且为交替的蹬踢。脑瘫小儿踢蹬动作明显减少,而且很少出现交替动作,正常 4~5个月的小儿上肢活动很灵活,脑瘫小儿上肢活动也减少。正常小儿在 l岁以内尚未形成右利或左利,而痉挛型脑瘫偏瘫型则表现为经常只利用一只手持物或触物,另一侧手的活动减少,而且手常呈握拳状。
肌张力是安静状态下肌肉的紧张度,通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体,了解其肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手,根据手的活动范围了解上肢肌张力。测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足,根据足活动的范围判断其张力,张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大,张力高时活动范围小。
检查肌张力时还可以通过 “牵拉试验 ”来了解,此项检查容易掌握,握住小儿双手,将其从仰卧位拉成坐位,观察头后垂的情况可了解颈背部肌肉张力。
脑瘫科专家需要提醒的是,检查肌张力时要注意,一些年龄较大病程较长的患儿,由于关节挛缩,以致关节活动受限,不要误认是肌张力增高。
三、姿势异常
脑瘫患儿异常姿势多种多样,与肌张力异常原始反射延迟消失有关。手足徐动型及共济失调型表现与痉挛型不同,在第一年内,常安静躺着,几乎没有自主运动,仰卧位时其姿势与痉挛型相反,表现为下肢屈曲,髋外展,踝背屈。抱起呈直立位时,能控制头在正中位。
痉挛型脑瘫小儿深反射 (膝反射、二头肌反射、跟腱反射等 )活跃或亢进,有时还可引出踝阵挛Babinski征。脑瘫小儿神经反射常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。
明显症状
脑瘫的症状有运动障碍、姿势障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫等。
(1)运动障碍:脑瘫儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差,障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,出现尖足(脚后跟不着地)剪刀布(双腿走路有交叉),有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。
(2)姿势障碍:脑瘫儿童身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差,在运动时或静止时姿势别扭,左右两侧不对称,有些严重的病例头常不能像正常的孩子那样处于竖直正中位置,而是习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。
(3)智力障碍:在所有的脑瘫儿童中,智力正常的孩子约有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占有一席之地/4。
(4)语言障碍:大多数的脑瘫儿童可能伴有不同程度的语言障碍,有的表现为语言表达困难或构语困难,有的表现为发音不清或口吃,有的还表现为失语症,即能理解别人的语言,但自己无法讲话,这种情况尤其以手中徐动型的脑瘫占比例为大。
(5)视、听觉障碍:不少脑瘫儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见,听力减退以徐动型脑瘫较为多见。脑瘫儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。
(6)生长发育障碍:一部分轻型脑瘫儿童生长发育可以基本或接近正常,但大多数的脑瘫儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小,生长发育显得落后。
(7)牙齿发育障碍:脑瘫儿童牙齿多数发育不良,牙齿质地疏松、易蛀,各种牙病的发生率较正常孩子为高。
(8)口、面功能障碍:一部分脑瘫儿童脸部肌肉和舌部肌肉均出现明显痉挛或不协调收缩。从而导致孩子咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。
(9)情绪和行为障碍:不少脑瘫儿童特别是手足徐动型和孩子性格比较固执、任性,情绪波动变化大,善感受易怒,有的甚至孤僻,不合群。异常行为表现为
1)强迫行为:自己强制自己作某一动作;
2)自伤行为:自己打自己或用头不停地撞墙;
3)侵袭行为:殴打他人,但较少见。
(10)癫痫:约有39%---50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。
治疗方法
1、开创法:完成多肢体、多部位的手术,使患肢的多个畸形部位得到矫正。增加术后肢体功能的协调性、整体性、灵活性。
2、非手术疗法:非手术部位也可得到矫正。肢体畸形消失后,其他部位的痉挛肌肉如眼肌、舌肌等也可有不同程度的恢复,能够解决运动上的障碍,但无法治疗智力损伤。
3、交错纠正法: 纠正相反神经支配造成的紊乱,建立正确支配途径,改善神经支配功能,使神经、肌肉、关节活动协调。
4、药物疗法:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂 (包含磷脂酰胆碱脑磷脂鞘磷脂等),能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。
5、综合康复医疗:如运动(体育)疗法,包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练;如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓物、持物、 起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑 ;再如物理疗法,包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法 ;还有作业疗法即能力训练。
6、神经靶向修复疗法:使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。
饮食护理
脑瘫是一种非进展性疾病,一旦患病,已经受损伤的脑组织是不可能通过治疗而被修复的。脑瘫分为很多类型,手足徐动型是其中一种。随着生活条件的日益提高,儿童一般都有较好的饮食营养,然而好多家长却对手足徐动型脑瘫的饮食不是很了解。因此,在治疗的同时,饮食也是很重要的。
一、如患儿有胃热,二便不通,消化吸收差,应推陈而致新,以泻中求补。指导家长用清补食物。如萝卜、冬瓜、西瓜、小米、苹果、梨、黄花菜等。
二、阴虚血虚的患儿,表现为:腹胀、纳呆、腹泻、倦怠消瘦等,应指导家长施以滋阴、补血的食物。如蛋类、百合、海参、桂圆、甲鱼、蚌肉等。
三、如患儿阳虚或气阳亏损,如肢冷、畏寒、乏力、疲倦、小便清长而频,可指导家长应用冬令进补的食物。如核桃仁、大枣、龙眼肉、猪肝、狗肉、鸡肉、鲇鱼、鳝鱼、海虾等。
四、气虚、阳虚的患儿,表现为:面色晃白,头晕目眩,少气懒言,神疲乏力,畏寒肢冷、自汗,应指导施补气补阳的食物。
五、一般情况可食不热不寒、性质平和的食物,如粳米、玉米、扁豆、白菜、鹌鹑、鹑蛋、猪肉、牛奶等,既能补气,又能补阴;或既能补阳,又能补阴的食物,如山药、蜂蜜既补脾肺之气,又补脾肺之阴,枸杞子既补肾阴,又补肾阳。
康复训练
刘洪峰教授指出小儿脑瘫的康复训练对治疗是一个极好的补充方式和辅助方法,良好的康复训练活动,可以更好的帮助脑瘫儿恢复健康,具体可以从以下几个方面进行
〈一〉头部控制的小儿脑瘫康复训练
婴幼儿发育期学会抬头是学会其它活动的主要前提。小儿脑瘫康复训练时可扶住患儿头部两侧,使头部能稳定地保持在直立的正中位。在坐位的大部分时间,头部习惯于保持正确的姿势时,可使患儿躯干前倾,两侧倾斜,让他学会头部的控制,保持头部稳定起到良好的小儿脑瘫康复训练效果。
〈二〉躯干和下肢功能小儿脑瘫康复训练
翻,坐,爬,站,走是婴幼儿正常运动发育的各个阶段,学习和掌握各项小儿脑瘫康复训练方法。可综合利用家用型肢体康复治疗仪来恢复肢体运动及肌张力,训练翻身时,先叫患儿全身放松,以臀部为支点,协助一侧肢体抬离床面,从一边翻到另一边。
〈三〉上肢和手的功能小儿脑瘫康复训练
小儿脑瘫康复训练过程中最好在一个稳定的姿势下进行,着重是纠正脑瘫患儿上肢的痉挛模式。可一手抓住患儿肘的外侧,一手握住患儿的手,将他的手臂上举和外展。使肩外旋和肘伸直,掌心向上。鼓励患儿将他的双手拿到胸前,玩耍手指,抓握各种不同形状,不同颜色的玩具。
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