新生儿病理性黄疸

疾病名称

病理性黄疸具有以下特点:1.黄疸出现过早,常在24h内出现;2.黄疸程度过重,血清胆红素>205-257umol/L;3.黄疸进展过快,血清胆红素每日上升>85umol/L;4.黄疸持续多久,足月儿>2周,早产儿>4周;5.黄疸褪而复现,或再度进行性加重;6.血清结合胆红素>26umol/L。凡符合以上特点之一者可诊断为病理性黄疸

定义
新生儿病理性黄疸与生理性黄疸不同,根据其特点可以相互鉴别。新生儿病理性黄疸是由许多原因组成的一组疾病,常见的几种黄疸原因是:溶血性黄疸、感染性黄疸、阻塞性黄疸母乳性黄疸等,不同原因形成的黄疸其黄疸的特点又各不相同。
溶血性黄疸
溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。这样一来,一些父母会十分紧张,担心孩子会发生ABO溶血,其实要说明的一点是:不是所有ABO系统血型不合的新生儿都会发生溶血。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%。新生儿溶血性黄疸的特点是生后24小时内出现黄疸,且逐渐加重。
感染性黄疸
感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
阻塞性黄疸
阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。
母乳性黄疸
这是一种特殊类型的病理性黄疸。少数母乳喂养新生儿,其黄疸程度超过正常生理性黄疸,原因还不十分明了。其黄疸特点是:在生理性黄疸高峰后黄疸继续加重,胆红素可达10-30 mg/dl,如继续哺乳,黄疸在高水平状态下继续一段时间后才缓慢下降,如停止哺乳48小时,胆红素明显下降达50%,若再次哺乳,胆红素又上升。
病理性黄疸不论何种原因,严重时均可引起“核黄疸”,其预后差,除可造成神经系统损害外,严重的可引起死亡。因此,新生儿病理性黄疸应重在预防,如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生后防止败血症的发生;新生儿出生时接种乙肝疫苗等。家长要密切观察孩子的黄疸变化,如发现有病理性黄疸的迹象,应及时送医院诊治。
婴儿刚出生可以出现生理性黄疸的,一般出生2-3天出现,4-6天达到高峰。7-10天开始消退。除了食欲不振以外,对孩子是没什么影响的。
如果黄疸从孩子出生24小时内就有的话,并且3周都没消退,或是退后又复发,则统统归到病理性黄疸。
血液检查的正常数值是:总胆红素3.4-17.1 umol/L(0.2-1.0mg/dl)
直接胆红素0.50-3.4 umol/L(0.03-0.2mg/dl)
引起病理性黄疸的原因
1、某些原因(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多,发生贫血、溶血,使血内胆红素原料过剩,均可造成肝前性黄疸。如自身免疫性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症不稳定血红蛋白病等。 2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症,致使胆道梗阻,胆汁不能排入小肠,就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括:化脓性胆管炎胆总管结石胰头癌胰腺炎、胆管或胆囊癌。 3、先天性非溶血性黄疸:吉尔伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸,都是肝细胞胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。 4、严重心脏病患者心务衰竭时,肝脏长期淤血肿大,可以发生黄疸。 5、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等,可至中毒性肝炎。此时胃肠道症状不明显,黄疸出现之前无发热,血清转氨酶升高很明显,但絮浊反应正常等可资鉴别。
新生儿病理性黄疸的临床症状
黄疸出现过早(24小时内);黄疸过重,手足心发黄,血清胆红素大于205微摩尔/升;黄疸退而复现或迅速加重,血清胆红素每日升高大于85.5微摩尔/升等,黄胆持续过久,足月儿大于2周,早产儿大于4周。
( 以上为法定单位的表示,括号内的是旧单位 )
诊断检查
(1)血常规,网织红细胞计数及有核红细胞计数。
(2)测定总胆红素直接胆红素,凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病
(3)尿常规及尿三胆试验。
(4)注意大小便颜色,必要时行粪胆原检查。
(5)根据病情选作以下检验:
①疑为新生儿肝炎者作肝功能检查,同时查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性,生后一月时转阴)。
②疑为新生儿败血症者作血培养,局部感染渗出物作涂片及培养。
③疑为巨细胞包涵体病,作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞,有条件可作病毒分离及血清学检查。
④疑为新生儿溶血症作有关检验,详见新生儿溶血症。
⑤疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75%,患者降低);变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验;有条件可作G6PD活性测定。
⑥疑为遗传性球形红细胞增多症,作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者红细胞脆性升高)。
⑦疑为半乳糖血症作尿班氏试验,有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
⑧疑为α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白电泳检验(患α1-球蛋白<2g/L),有条件可作α1-抗胰蛋白酶活性测定。
⑨疑为先天性胆道梗阻,应注意血胆红素及大便颜色的动态变化,必要时作脂蛋白X检验,B型超声,CT等检查。
⑩其他遗传性代谢缺陷疾病。
鉴别
新生儿溶血病容易与哪些疾病混淆? 应与各种其它可引起同样症状的疾病相鉴别。1、全身水肿要与遗传性珠蛋白肽链合成障碍的α—地中海贫血HbBant´s胎儿水肿型和先天畸形相鉴别,其它还应考虑母患糖尿病、先天性肾病、胎盘功能不足,胎一胎或胎一母输血、宫内感染等因素,这些都能通过临床检查血清学检查等予以鉴别。  2、黄疸生理性黄疸出现晚,进展慢、程度轻、无贫血和肝脾肿大。败血症有中毒症状、发热,特异性抗体阴性,血培养有助鉴别,其它如巨细胞包涵体病、毒浆虫病、颅内出血,G-6-PD缺乏症等其它先天性溶血性疾病都应考虑鉴别。 3、贫血主要与各种原因引起的失血性贫血鉴别,G-6-PD缺乏症在南方较多见。其它先天性溶血性贫血、营养性贫血均少见。
如何及时发现新生儿黄疸
生理性黄疸 生理性黄疸在出生后2~3天出现,4~6天达到高峰,7~10天消退,早产儿持续时间较长,除有轻微食欲不振外,无其他临床症状。延迟喂奶(开奶晚)、呕吐、生时及生后缺氧、寒冷、胎粪排出晚均可加重生理性黄疸。
病理性黄疸 若生后24小时即出现黄疸,2~3周仍不退,甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后一周至数周内才开始出现黄疸,均为病理性黄疸。新生儿ABO溶血、RH溶血、先天性胆道闭锁、婴儿肝炎综合症、败血病等,可造成病理性黄疸
治疗方案
病因治疗
先应明确病理性黄疸的原因,有针对性地去除病因。
药物治疗
(1)酶诱导剂:苯巴比妥每日4~8mg/kg,副作用有嗜睡及吮奶缓慢。
(2)糖皮质激素:可用泼尼松每日1~2mg/kg或地塞米松每日0.3~0.5mg/kg,但应根据引起黄疸病因慎重使用。
(3)中药:以茵陈蒿汤为主。
光疗
凡各种原因引起的间接胆红素升高均可进行光疗,一般血清总胆红素达205.2~256.5μmol/L(12~15mg/dl)以上时使用。若已确诊为母子血型不合溶血症时,一旦出现黄疸即可使用光疗。
使用光疗时应注意:①光疗箱温度应保持30℃左右,湿度60%。②婴儿应全身赤裸,用黑纸保护双眼,并遮盖睾丸,除喂奶及护理操作时暂停外,应持续照射。③定期用蓝光辐射计测其功能。最有效的光谱波长427~475nm的蓝光。灯源与婴儿距离 50cm,总瓦数为160~320W。使用光疗的副作用有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、血小板减少、青铜症等,停光疗后可自行恢复。
通过排泄可适当减轻黄疸症状
新生儿黄疸不是很严重的时候,例如眼睛没有出现黄色。只是脸颊有一点黄色。可通排泄减轻症状。尽量多给新生儿喝水。可适当加入少量葡萄糖。有助于黄疸退去。一般可能7-15天左右会退去。
疾病预防
病理性黄疸不论何种原因,严重时均可引起“核黄疸”,其预后差,除可造成神经系统损害外,严重的可引起死亡。因此,新生儿病理性黄疸应重在预防,如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生后防止败血症的发生;新生儿出生时接种乙肝疫苗等。家长要密切观察孩子的黄疸变化,如发现有病理性黄疸的迹象,应及时送医院诊治。
怎样识别新生儿黄疸
仔细观察孩子的黄疸变化,区别孩子是生理性黄疸还是病理性黄疸对于治疗十分重要。父母可以根据以下的特点来识别:  新生儿生理性黄疸一般不深,其特点:①黄疸一般在生后2-3天开始出现。②黄疸逐渐加深,在第4-6天达高峰,以后逐渐减轻。③足月出生的新生儿黄疸一般在生后2周消退,早产儿一般在生后3周消退。④黄疸程度一般不深,皮肤颜色呈淡黄色,黄疸常只限于面部和上半身,黄疸时孩子的一般情况良好,体温正常,食欲正常,大小便的颜色正常,生长发育正常。⑤化验血清胆红素超过正常2mg/dl,但小于12mg/dl。如果孩子的黄疸属于这种情况,父母即不必担心。
病理性黄疸特征
黄疸出现时间过早,于生后24小时内出现。②黄疸消退时间过晚,持续时间过长,超过正常的消退时间,或黄疸已经消退而又出现,或黄疸在高峰时间后渐退而又进行性加重。③黄疸程度过重,常波及全身,且皮肤黏膜明显发黄。④检查血清胆红素时,胆红素超过12mg/dl,或上升过快,每日上升超过5mg/dl。⑤除黄疸外,伴有其他异常情况,如精神疲累,少哭,少动,少吃或体温不稳定等。  病理性黄疸严重时可并发胆红素脑病,通常称“核黄疸”,造成神经系统损害,导致儿童智力低下等严重后遗症,甚至死亡。因此,当孩子出现黄疸时,如有以上5个方面中的任何一项,就应该引起父母的高度重视,这样就能早期发现病理性黄疸以便及时治疗。
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