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汗孔角化症

病症名称

汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征，往往无自觉症状，多见于男性。一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢，皮损可长期存在，很难痊愈。祖国医学文献中无相应病名记载。现代中医从其临床表现的特点，将其称为“鸟啄疮”。

病因
现代医学认为本病是一种常染色体显性遗传疾病，病人一般都有家族史，在一家中常有几代成员中发病，但也有无遗传证据而散发于人群者。
中医认为本病(一)先天禀赋不足，肝肾亏损，阴液亏损，血脉不充，日久血液凝聚形成瘀血，阻于肌肤而成。（二）情志不遂，气郁化火，炼液成痰；或肝脾不和，脾失健运，痰浊内生，痰郁互结，阻于肌肤。
临床表现
本病初起为一角化性小丘疹，缓慢向四周扩展，边缘渐渐隆起，形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片，边缘呈堤状隆起，中央部分干燥平滑，轻度萎缩，略微凹陷，无毳毛，毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色，边缘颜色较暗。皮损大小不定，小的可以如绿豆大小，大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少，从几个到数十个不等。
皮损多发于四肢、手足，其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。
本病病程发展缓慢，皮损可持续多年不变，也可逐渐扩大，很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。
多见于男性，一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发病，往往无自觉症状。
组织病理
取角化隆起的部位做检查，可见特征性的改变。在角质层内有一楔形的鸡眼样板，它是一个由角化不全细胞所组成的细胞柱，在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失，棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞。组织病理上角化的发生与汗孔并无关系，因此汗孔角化症的命名是欠确切的。
诊断
本病根据有家族史，多数幼年发病边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征及组织病理特点可以做出诊断。
鉴别诊断
(一)寻常疣：为一角质增生，中央无萎缩，多单发、散发。
(二)扁平苔癣：皮损为扁平发亮的丘疹，表面覆有蜡样薄膜鳞屑，粟粒至绿豆大，圆形或椭圆形，边界清楚，表面可见Wickham纹，多发生于四肢屈侧，自觉瘙痒。
预防
（一）注意皮肤护理及卫生，防止继发感染。
（二）多吃新鲜蔬菜、水果。
（三）忌用刺激性强的外用药。
（四）禁止近亲结婚。
治疗
（一）西医治疗
1.外用5-氟尿嘧啶封包治疗，外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。
2.维甲酸类药物：阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。
（二）中医辨证施治
1.阴亏血瘀型
治法：育阴化痰，软坚。
方药：通幽场加减。
生地黄、熟地黄、当归、桃仁、红花、枸杞子、女贞子、旱莲草、丹参、赤芍。
口干明显者加玄参、麦冬；两目干涩者加菊花；伴有潮热者加地骨皮、知母；腰膝无力者加川断、寄生。
2.痰瘀互结型
治法；解郁化痰，软坚散结
方药：温胆汤加减。
半夏、陈皮、竹茹、识实、茯神、郁金、菖蒲、川贝母、丹参、桃仁、红花、山慈菇、夏枯草。
咽喉不利者加射干、海浮石；大便于者加生大黄；两胁胀痛者加川楝子、元胡；精神障碍者加牡丹皮、礞石。
（三）外治法
1.外徐紫草膏。
2.小的损害可用Co 2激光或液氮冷冻法去除。
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