海绵肾

先天性发育异常疾病

海绵肾又称髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK），发生率约1/5000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史。

疾病介绍

海绵肾（Medullary Sponge Kidney）是先天性、良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。该病于1944年由Cacci及Ricei描述并正式命名。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处，仅见肾增大。Hamburger认为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见，一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。

流行病学

该病发生率在1/5000～1/20000之间。Palubinskas统计了2465例连续尿路造影，发现14例海绵肾，发病率为0.5%。尿路结石患者中，该病发生率为3.5%～13%。男女发病比例为2∶1，但也有报道男女发病率没有差别。该病第1次就诊的年龄为10～80岁，最多为30～60岁。

疾病病因

该病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是该病病因，现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形。

发病机制

1、在无并发症病例，肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体，皮质不受侵犯。

2、病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通，与肾盏相连处直径正常或相对缩小。

3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。

4、肾其余部分结构和发育正常，但邻近病变的肾组织多有慢性炎症。

临床表现

因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染，合并感染时，可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降，肾浓缩功能减低，尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒，但肾功能一般尚属正常，很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时，出现贫血，钠盐丢失，出现氮质血症。

疾病诊断

临床上常因表现为尿路结石或尿路感染症状而被误诊，但是只要做尿路平片和静脉尿路造影，诊断即可确定。

鉴别诊断

多发性肾结石：可有腰痛、肾绞痛、血尿等症状和排石史。KUB平片上表现为肾脏内多发密度增高的阴影，但尿路造影显示结石都位于肾盂或肾盏内，无海绵肾的特征性分布，多伴有肾盂或肾盏扩张积水。

肾盂肾盏憩室伴钙乳：可有腰痛和镜下血尿。KUB平片上显示肾脏一极局限性多发粟粒状钙化灶，随体位改变呈规则圆形或半圆形。尿路造影示肾小盏周围圆形、边缘光滑的囊腔，内有小结石阴影，造影剂排空迟缓，偶可见有细小管道与肾盏相通。B超和CT检查可发现肾实质内单发囊肿，内有多发小结石。

肾结核：可有腰痛和血尿症状。KUB平片和B超可见肾实质内多发不规则钙化灶。但多伴有结核的全身症状和明显的尿路刺激症状。尿路造影示肾盂肾盏破坏，输尿管不规则狭窄或闭锁。尿中找到抗酸杆菌可明确诊断。

肾钙盐沉着症：KUB平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点，常伴有肾功能损害。

坏死性肾乳头炎：肾乳头坏死愈合后，KUB平片和B超可发现多发肾乳头部位的钙化灶。但多有糖尿病、尿路感染、过敏、口服非那西汀等既往史，且起病急，有严重的全身症状，尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。

并发症

约59%海绵肾患者有吸收性高钙尿症。肾排泄钙增多所致的高钙尿症仅占18%，海绵肾与肾结石患者有相同的代谢异常。Thomas等（2000年）调查103例海绵肾患者，61例（59.22%）有高钙尿症，66例（64.08%）有高草酸尿，41例（39.81%）同时伴有高钙尿症及高草酸尿症，但无1例甲状旁腺功能亢进者。Laube（1995年）统计374例海绵肾患者结石发生率为8.5%，高于正常对照组人群1.5%。

疾病检查

尿常规检查可发现尿中红细胞、白细胞，合并感染时可有脓细胞，并应作尿培养及药敏试验。肾功能不全时，血尿素氮、肌酐都会升高。

KUB平片：显示肾实质内呈簇状，放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。

IVU：显示肾盂肾盏正常或肾盏增宽，杯口扩大突出，于其外侧见到造影剂在扩大的肾小管内呈扇形、花瓣状、葡萄串状和镶嵌状阴影，囊腔间不相连。由于结石密度不均匀，边缘不整齐，环绕于肾盂肾盏周围的多数囊腔似菜花状。肾功能不佳者可行大剂量静脉点滴尿路造影，能更清晰地显示上述特征。逆行肾盂造影对诊断的作用不大。

疾病治疗

主要针对并发症进行治疗。无特殊临床症状及并发症的病例不需特殊治疗，可定期随访。

一般治疗：补充钠盐，严重血尿需输血纠正贫血。若甲状旁腺增殖且骨质纤维化比较重者，可服用钠、钙、维生素E。

肾结石治疗：尚无法防止囊腔结石形成。应多饮水，保持每天尿量超过2000ml，以减少钙盐沉着。可用中西医方法排石，达到充分引流，保护肾功能的目的。高钙尿症患者应长期服用噻嗪类利尿药；尿钙正常的结石患者，口服磷酸盐类药物。有报道应用ESWL术治疗结石者，Deliveliotis等（1996年）对24例患者行ESWL治疗，结石清除率与非海绵肾结石患者无差别。

预防治疗感染：适当选用敏感抗生素。

手术治疗：由于病变常为双侧性，故少用手术治疗。确诊单侧或节段性病变，对侧肾功能正常时，可考虑肾切除或肾部分切除。

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