米勒费雪症候群

疾病名称

米勒费雪症候群（Miller Fisher症候群）是一种罕见的、后天的多发性神经炎疾病，被认为是格林-巴利综合征的变体。其病因仍不甚确定，其病理现象为脑干之脑神经核体功能缺损。

简要介绍

米勒费雪症候群（Miller Fisher syndrome）属于Guillian-Barre症候群的鉴别诊断之一。是一种常见在感染后发生的神经根发炎及脑干发炎的疾病。患者会出现运动失调（ataxia），眼外肌麻痹（ophthalmoplegia）等症状。米勒费雪症候群的病患，大多于发病前一周会出现前驱的感染症状，且以上呼吸道感染为主。空肠弧菌（Campylobactar jejuni）是常见的相关感染病菌之一。

致病机制可能为患者体内出现对抗空肠弧菌外膜（outer membrane）的脂-寡醣（Lipo-oligosaccharide）的抗体，进而攻击兰氏节（Nodes of Ranvier）及神经肌肉交界（neuromuscular junction）的神经节脂（gangliosides）所导致。

发病机理

Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome，GBS)的一种变异型，GBS是一种急性的、通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变，病因不明，但可能是由于自身抗体攻击外周神经髓鞘，从而导致急性的神经系统传导上行性麻痹及紊乱。尽管受此影响的患者有可能自行恢复，约75%患者的会受持续的神经系统紊乱困扰，更有约5%的患者会死于相应的并发症。

米勒费雪症候群占GBS的5%。其病理现象即为脑干的脑神经核体功能缺损。一旦上脑神经核体功能异常，则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象，若下脑神经核体受损，则会有吞咽功能之异常。依据过去的报告，约有40% Miller Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍的产生，但这些报告对吞咽障碍之治疗及预后，少有提及。

治疗方法

这种病症可能由细菌感染而引发。此外，还会出现普遍的肌肉无力和协调失常。大多数患病的个体都会对此症产生独特的抗体。治疗方法同格林-巴利综合征，即静脉注射免疫球蛋白、血浆置换（俗称换血）以及支持性护理。可以减缓病人的症状，缩短病程天数及加速恢复的时间。美国国立神经系统疾病研究机构积极支持针对如米勒费雪症候群的新确诊方法、治疗和最终治愈的研究。

症状体征

通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展.90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰.肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重.腱反射消失.括约肌功能通常保存.在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管.在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命.约5%病例发生死亡。

一旦上脑神经核体功能异常，则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象，若下脑神经核体受损，则会有吞咽功能之异常。有 40% Miller Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生。

通常神经炎的症状与感染的症状会相隔约一到两个星期，严重的甚至会全身无力而呼吸衰竭，必须靠人工呼吸为生，但也有可能只是轻微的症状。

大多数患病者的病症预期是乐观的。在大多数案例中，患者在疗程开始的2至4周就会开始恢复，甚至可能在6个月内完全康复。一些患者身上会留下一定的轻微残疾。复发情况少（占案例总数的3%）。

诊断标准

1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。

2．腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。　　

3．起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。

4．感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。

5．颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。

6．可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。

7．病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

8．病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。

9．脑脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。

10．电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。

临床分型

米勒费雪症候群 - 临床分型

共济失调型

主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，腱反射消失，指鼻、轮替，跟膝胫试验均不准，RomDerg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。

肌束震颤型

以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。

咽—颈—臂神经病型

初发仅见咽，颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。

截瘫型

表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS（格林-巴利综合征）。

双侧面瘫型

以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。

后组颅神经型

以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。