维生素缺乏病

由体内维生素D不足引起的疾病

维生素D缺乏病(vitamin D deficiency)是由于日晒少(皮肤经紫外线照射后，可使维生素D前体转变为有效的维生素D)、摄入不足（奶、蛋、肝、鱼等食物）、吸收障碍（小肠疾病）及需要量增加（小儿、孕妇、乳母）等因素，使体内维生素D不足而引起的全身性钙、磷代谢失常和骨骼改变。

发病原因

⒈日光照射不足如果有充足的紫外线照射，人的皮肤能产生足够的维生素D。产生维生素D的量与紫外线的强度、照射时间和皮肤暴露的面积成正比。在冬春季节因寒冷缺少户外活动或在多雾地区、工业城市空气污染严重、高楼林立都可使紫外线照射不足。

⒉维生素D摄入不足多见于在2岁前未进食有维生素D强化奶制品的婴幼儿和长期母乳喂养又没有及时补充鱼肝油的孩子。小儿由于生长速度迅速易引起相对缺乏，尤其在早产儿、双胎和低出生体重儿出生时体内维生素D、钙、磷储存少，出生后生长快易患佝偻病。多次妊娠和长期哺乳的母亲体内储备钙大量消耗，若维生素D摄入不足很快出现骨软化病。

⒊维生素D吸收不良及活化障碍慢性乳糜泻、肝、胆、胰疾病影响维生素D的吸收利用。在老年人由于皮肤合成维生素D的效率降低和肠道维生素D的吸收率下降使骨质疏松症加剧。肝、肾严重病变影响维生素D羟化为活性的25-(0H)D和1,25-(OH)2D。

维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传综合征，Ⅰ型为25-(OH)D 1α羟化酶的功能受损，Ⅱ型系基因突变致1,25-(OH)2D受体损害。

苯巴比妥药物可诱导肝微粒体酶改变，使维生素D 25-羟化酶的活性下降，并促进胆汁分泌，使维生素D降解加快，从而降低血清中维生素D和25-(OH)D的浓度。

发病机制

维生素D缺乏时肠道内钙磷吸收减少，使血钙、血磷下降，血钙下降促使甲状旁腺分泌增加，后者有促进破骨细胞溶解骨盐作用，使旧骨脱钙，骨钙进入血中维持血钙接近正常。但甲状旁腺素可抑制肾小管磷的再吸收，以致尿磷增加，血磷降低，血液中钙磷乘积降低（<40），使体内骨骼成骨过程钙化受阻，成骨细胞代偿性增生，造成骨骺端及骨膜下骨样组织堆积，引起佝偻病及骨软化病。

如果甲状旁腺反应迟钝，骨钙不能很快游离到血中，则血钙下降。如血总钙下降到1.75～1.87mmol/L（7～7.5mg/dl），血游离钙低于0.88～1.0mmol/L（3.5～4.0mg/dl）以下，出现手足搐搦低钙惊厥。

相关检查

血液生化检查：佝偻病、骨软化病活动期血钙可正常或偏低[正常2.2～2.7mmol/L（9～11mg/dl)]；血磷降低[成人正常0.9～1.3mmol/L（2.8～4mg/dl）、儿童正常1.3～1.9mmol/L（4～6mg/dl)]，钙磷乘积<30（正常40）。

血碱性磷酸酶增高（正常15～30金氏单位），此法是诊断佝偻病常用的指标，但缺乏特异性，且受肝脏疾病影响较大。近年来提倡骨碱性磷酸酶测定，正常参考值为≤200μg/L。血清中碱性磷酸酶以骨碱性磷酸酶为主，为成骨细胞所分泌，当维生素D缺乏时该细胞活跃，血清中骨碱性磷酸酶升高，升高程度与佝偻病严重程度密切相关，对佝偻病早期诊断敏感性高。血清25-(OH)D正常12～200nmol/L（5～80ng/ml）；血清1，25-(0H)2D正常40～160pmol/L（16～65pg/ml），由于25-(OH)D的浓度比1，25-(OH)2D高三个等级，即使25-(OH)D处于低水平的维生素D缺乏病人也有足够的25(OH)D-1羟化酶的基质。因此血清1，25-(OH)2D浓度对评价维生素D缺乏几乎没有价值。恢复期血液生化检查均恢复至正常。

预防

维生素D缺乏病的预防应从围生期开始，孕妇应有户外活动，多晒太阳，供应丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期7～9个月可每天服维生素D 25μg（1000U）或给维生素D2 2500～5000μg（10万～20万U）一次口服，每天应由膳食中补充1000mg元素钙，不足的需用钙剂补充。新生儿期应提倡母乳喂养尽早开始户外活动，接触日光，由于紫外线不能穿透玻璃，因此应开窗晒太阳。研究认为新生儿即有维生素D缺乏或亚临床维生素D缺乏的危险。中国的维生素D膳食推荐量为10μg/d（400U/d）。婴幼儿需采取综合性预防措施，如提倡母乳喂养，及时添加辅食，每天1～2h户外活动、补充维生素D、增加维生素D强化奶制品的摄入等。对于早产儿、双胎、体弱儿、生长发育特别迅速的小儿可用维生素D3 7500μg（30万U）一次肌内注射，也可口服胆维丁乳剂（商品名为英康利）15mg/支，内含维生素D3 30万U。青少年、成年人、老年人和绝经期妇女亦应摄入维生素D和钙剂，以预防骨软化病和骨质疏松症的发生。

预后

正常情况下维生素D的代谢和血清钙、磷浓度的变化有一系列的反馈调节，所以一般不致使人中毒。长期服用大剂量维生素D，由于维生素D及其代谢物在血中过饱和可引起中毒。对维生素D敏感者也可导致中毒。一般认为超过正常生理需要量50～100倍，如小儿每天用维生素D 500～125μg（2万～5万U），连服数周或数月即可发生中毒，关于维生素D的耐受量和中毒量个体差异颇大。误服大量维生素D制剂也可引起急性中毒。

维生素D中毒的表现主要是高血钙症，异位性钙化及纤维性骨炎。异位性钙化可发生于多种脏器如主动脉、心脏、软组织、较严重的为肾脏钙化导致肾功能衰竭，发生于骨髓使骨硬化。临床表现为厌食、恶心、呕吐、头痛、无力、低热、嗜睡、口渴、多尿，尿中出现糖、蛋白质、红细胞和管型、尿钙阳性。血钙>3mmol/L（12mg/dl）。X线检查长骨干骺端临时钙化带密度增加及增宽，骨干皮质增厚，骨质疏松或骨硬化。

如考虑有维生素D过量，应立即停药，限制钙和维生素D摄入。口服泼尼松2mg/(kg·d），也可使用降钙素50～100U/d，肌内注射或使用二磷酸盐及补充水分，大部分患儿能恢复。

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