血小板减少性紫癜

以血小板减少为特征的出血性疾病

血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。

病因

1.特发性血小板减少性紫癜

目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。

（1）血小板生成障碍或无效生成 1）巨核细胞生成减少 ①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。2）血小板无效生成见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。

（2）血小板破坏增加或消耗过多 1）免疫性破坏 ①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。3）血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。

（3）血小板分布异常各种原因导致的脾大。

3.血栓性血小板减少性紫癜

各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。

临床表现

1.特发性血小板减少性紫癜

临床上分为急性型和慢性型两种。

（1）急性型常见于儿童。起病急骤，少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒，突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢多见，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱。

（2）慢性型常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈，口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状。

2.继发性血小板减少性紫癜

患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。

3.血栓性血小板减少性紫癜

（1）血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血，严重者有颅内出血。

（2）红细胞损伤红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血，出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。

（3）神经精神症状神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱，眩晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫，但常于数小时内恢复。

（4）肾血管广泛受累肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。

（5）发热可见于不同时期。

（6）如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累均可引起相应症状。

检查

1.血常规

血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。

2.外周血涂片

出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。

3.骨髓涂片

特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

4.抗血小板自身抗体检测

绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板相关免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相关免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有时免疫球蛋白A（IgA）升高。

5.原发病相关检查

继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。

6.溶血相关检查

血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度，可出现血浆结合珠蛋白水平降低，间接胆红素升高，血红蛋白尿等，但抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性。

诊断

根据病史、临床表现及相关检查作出相应诊断。

治疗

1.特发性血小板减少性紫癜

治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×109/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～30）×109/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重的不良反应。

（1）初始治疗 ①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。

（2）二线治疗 ①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、吗替麦考酚酯、CD20单克隆抗体等。②脾切除术。③国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受体激动剂等。

2.继发性血小板减少性紫癜

主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状，必要时输注血小板悬液。对免疫性血小板减少应用糖皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗。药物性血小板减少应立即停服药物，出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板可恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。

3.血栓性血小板减少性紫癜

血浆置换为首选的主要治疗方法。

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