小儿颅内出血

病症

颅内出血（ICH）又称为出血性脑血管病或出血性卒中，系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致。根据出血部位的不同，ICH可分为脑出血、蛛网膜下腔出血和硬膜下出血等。无论何种原因所致的小儿颅内出血，其临床表现有颇多相似之处，但预后则视不同病因而有很大差异，且诊断与治疗是否及时也是直接影响预后的关键因素。

病因

许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等，也常致颅内出血。

1.脑血管畸形

脑血管畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤，系感染性心内膜炎的感染栓子所致；人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形较少见。其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网等。

2.血液病

血液病是小儿脑血管病的重要病因，血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症，均可发生ICH。

3.新生儿颅内出血

新生儿颅内出血（NICH）主要发病因素为产伤及缺氧，前者正逐渐减少，后者有增加趋势。其中在<34孕周、出生体重<1500g的未成熟儿高达40%～50%。

4.其他

尚有部分小儿ICH的原因不明，称为小儿特发性脑出血。颅脑外伤、颅内肿瘤、中毒性脑病等，还可因维生素K缺乏症、维生素C缺乏症、肝病、高血压或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。

临床表现

1.脑出血

系指脑实质内血管破裂所致的出血。常见于大脑半球，幕下脑出血（小脑或脑干）较少见。发病前可有外伤、过度兴奋等诱因。起病较急，常见表现有突发头痛、呕吐、偏瘫、失语，惊厥发作、视物模糊或偏盲、感觉障碍，血压、心率、呼吸改变，意识障碍等。重症患儿一般均有明显的生命体征的改变，并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水、电解质紊乱，特别严重者可伴发脑疝死亡。血肿破入蛛网膜下腔者常有明显的脑膜刺激征。脑室出血常表现为深昏迷、四肢软瘫、早期高热、双侧瞳孔缩小、去脑强直样发作。

2.原发性蛛网膜下腔出血

原发性蛛网膜下腔出血是指非外伤性原因所致的颅底或脑表面血管破裂，大量血液直接流入蛛网膜下腔；而继发性者是由于脑出血后，血流穿破脑组织而蔓延至脑室及蛛网膜下腔所致。因动脉瘤、动静脉畸形等血管异常所致者以6岁以上年长儿较多见，且有随年龄增长而逐渐增多的趋势。

常起病急剧，主要表现为血液刺激或容量增加所致的脑膜刺激征和颅内高压征，如颈项强直、剧烈头痛、喷射性呕吐等。半数以上病例出现意识障碍、面色苍白和惊厥发作。病初2～3天内常有发热。大脑凸面血管破裂所致的蛛网膜下腔出血，若病变部位靠近额叶、颞叶时，常可出现明显的精神症状，可表现为胡言乱语、自言自语、模仿语言和摸空动作等。可伴发血肿或脑梗死而出现局灶性神经体征，如肢体瘫痪、脑神经异常等。眼底检查可见玻璃体下出血。

3.硬膜下出血

婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致；后者多由于小脑幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血肿大多发生于大脑顶部，多数为双侧。位于大脑半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可无明显症状；若出血量较大，则可出现颅内压增高、意识障碍、惊厥发作或偏瘫、斜视等局灶体征，甚至继发脑疝导致死亡。幕下硬膜下血肿通常出血较多，往往迅速出现昏迷、眼球活动障碍、瞳孔不等大且对光反射消失、呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数小时内呼吸停止而死亡。

4.NICH

主要包括脑室周围-脑室内出血、硬膜下出血、原发性蛛网膜下腔出血和脑实质出血四种类型，小脑及丘脑、基底核等部位也可发生出血。脑室周围-脑室内出血主要发生于胎龄较小的未成熟儿，源于室管膜下的生发层毛细血管破裂所致，多于生后24～48小时内发病，多数起病急骤，进行性恶化，生后不久即出现深昏迷、去脑强直与惊厥，多于数小时内死亡；但少数开始时症状亦可不典型，可有意识障碍、限局性“微小型”惊厥、眼球运动障碍、肢体功能障碍等，症状起伏，时轻时重，多能存活，但易并发脑积水。新生儿硬膜下出血临床表现与前面所谈到的硬膜下出血相类似。原发性蛛网膜下腔出血临床表现与出血量有关，轻微出血时可无任何症状与体征，仅有血性脑脊液；出血较多时，常于生后2～3天出现嗜睡、惊厥，可致出血后脑积水；大量出血较罕见，病情严重，生后不久即死亡。脑实质出血程度差异很大，大致可分为点片状出血、早产儿多灶性脑实质出血及脑血管畸形所致脑实质出血：单纯点片状脑实质出血临床无明显的神经系统症状，一般不会留下神经系统的严重问题；早产儿多灶性脑实质出血多发生在孕周和出生体重很小的早产儿，临床神经系统异常表现明显，预后不良，结局是多灶性脑组织液化；脑血管畸形所致脑实质出血多为突发，预后与出血灶部位、大小、周围组织受压水肿程度、治疗状况均有关。小脑出血可因压迫脑干而出现四肢瘫痪、呼吸浅表、反复窒息发作等，短时间内死亡。

检查

1.实验室检查

（1）一般检查 ICH时可有贫血，血沉加快，周围血白细胞数增加，如为白血病所致时可见幼稚细胞。任何原因所致的脑出血，均可出现一过性蛋白尿、糖尿及高血糖等变化。

（2）脑脊液检查适用于蛛网膜下腔出血的诊断，如发现均匀血性脑脊液，除外穿刺损伤即可明确诊断。在新生儿尚可借助脑脊液内有无含铁血黄素巨噬细胞而予以区别，若有则为新生儿蛛网膜下腔出血。血性脑脊液可持续1周左右，离心后上清液的黄染逐渐加重。另有脑脊液压力增高，蛋白多增多，糖正常或稍低。但如有严重颅内高压表现，或临床怀疑其他部位的ICH，则应暂缓腰穿检查，以免诱发脑疝。

（3）硬膜下穿刺检查适用于幕上硬膜下出血的诊断，对新生儿和前囟门尚未闭合的婴幼儿在前囟的侧角进行硬膜下穿刺即可确诊。若有硬膜下血肿可流出含有大量蛋白质的、红色或黄色或水样液体。为明确硬膜下血肿是否为双侧性，对前囟门的两侧均应穿刺。对新生儿穿刺后流出0.5ml以上的液体即有诊断意义。

（4）病因学检查应结合病史与临床表现进行相应检查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鉴别出血原因。

2.其他辅助检查

（1）颅脑CT 是确诊ICH的首选检查，可精确判断出血部位、范围，并可估计出血量及查见出血后的脑积水。

（2）颅脑B超适用于前囟未闭的婴幼儿。对ICH的诊断率较高，可以随时了解血肿及脑室大小的变化。

（3）磁共振血管成像或脑血管造影是明确出血原因和病变部位最可靠的方法。尤其是脑血管造影即可确定诊断，还可进行介入治疗。

（4）脑电图脑出血时行脑电图检查，可发现出血侧有局限性慢波灶，但无特异性。

诊断

任何小儿出现上述临床表现时，均应考虑到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染表现，更应考虑本病。应及时进行影像学检查，明确病因。

并发症

可致偏瘫、失语、惊厥发作、偏盲、感觉障碍，意识障碍、反复窒息发作等，严重者可伴发脑疝死亡。并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水、电解质紊乱，脑积水等。

治疗

1.一般治疗

应卧床休息，保持安静，减少搬动。如因特殊情况（急诊检查及手术治疗等）需搬动病儿，应保持头部固定。对于昏迷病儿应置于侧卧位，保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。如头痛、烦躁者，可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸碱平衡及足够的热量供给。对新生儿脑室周围-脑室内出血应注意纠正低血压，将血压提至适当水平。

2.病因治疗

针对不同病因给予相应处理。如对于血小板减少所致者应及时输注血小板或新鲜血；对于血友病应输注Ⅷ或Ⅸ因子；感染所致的弥漫性血管内凝血的低凝时应选用有效抗生素及抗纤溶药物；对于维生素K缺乏症应输注维生素K和凝血因子复合物或新鲜血等。

3.对症治疗

对于严重症状应及时处理，如积极抗惊厥和控制脑水肿、颅内高压等。抗惊厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英钠等。脑水肿的处理常用肾上腺皮质激素。颅内高压者可静脉推注脱水剂或利尿药。

4.腰椎穿刺

反复腰穿放脑脊液适用于新生儿脑室周围-脑室内出血及小儿蛛网膜下腔出血，可减少脑积水的发生。但如患儿头痛剧烈、呕吐频繁或极度烦躁甚至已出现脑疝的早期征象，则应禁忌腰穿，以免诱发脑疝。

对于新生儿脑室周围-脑室内出血，通常每次可放脑脊液量3～14ml。起初可每天腰穿一次，当颅脑CT或B超显示脑室明显缩小或每次腰穿流出脑脊液<3～5ml时，则可改为隔天一次或间隔更长时间，直至脑室恢复正常大小。总疗程一般为2周至1个月。在整个治疗过程中，需要有超声的动态监测。

5.硬膜下穿刺

适用于大脑半球凸面硬膜下血肿的治疗，前囟未闭时尤为适用。穿刺成功后应让液体自动流出，而不要用空针抽吸，每次流出的液体量不宜过大（一般不超过15ml），否则可能诱发再出血，甚至导致死亡。穿刺的间隔时间取决于硬膜下出血量或颅内压，一般可每天或隔天穿刺1次。两侧硬膜下血肿者，每天只穿刺一侧，交替进行。

6.手术治疗

若出血量较大，脑实质症状严重或出现脑疝等危险症候，应早期进行手术，清除血肿。一般病例则应待病情稳定后再行脑血管造影及手术，包括清除血肿和对局部畸形血管的处理等，通常以发病后2周左右实施为宜。对大脑凸面桥静脉出血引起的硬膜下出血，多数可经反复硬膜下穿刺引流治愈，少数需手术治疗。对新生儿脑室周围-脑室内出血并发脑积水的治疗，主张反复腰穿放适量脑脊液或加用药物治疗如乙酰唑胺、呋塞米或甘油等，以减少脑脊液的生成，如无效时再考虑外科手术治疗。

7.介入治疗

近20年多来，介入疗法迅速发展，使一些不能手术或手术困难且危险大的病变得到了治疗，提高了疗效。目前所用血管内栓塞材料可分为固体栓塞剂与液体栓塞剂。前者包括微球、吸收性明胶海绵、聚已稀醇、手术丝线、弹簧钢圈、球囊等，它们主要是靠血流冲击作用将栓塞微粒送入供血丰富的病变区，将脑动静脉畸形或富血管肿瘤的供血动脉分支堵塞。后者主要有硅塑胶液与α-氰基丙烯酸酯两类。临床上应根据不同情况选择适当的栓塞剂与方法，如对于颈内动脉海绵窦瘘或其他颅内外动静脉瘘，宜行可脱性球囊血管内栓塞治疗。

8.康复治疗

ICH一旦病情稳定即应进行康复训练，包括被动运动和功能训练等。有肢体瘫痪者应尽早开始瘫痪肢体的被动运动；有失语者应坚持早期进行言语训练。尽早让患儿取坐位和站位，不能独坐可先扶坐，坐位有困难者可先采取半坐位，不能独站可先扶站，开始可每天数次，每次数分钟，以后逐渐延长康复训练的时间。此外，还可辅以针灸、推拿、理疗等，以减轻神经损伤后遗症。

预后

脑动静脉畸形易反复出血，复发者病死率较高；如血液流入脑室系统与蛛网膜下腔后，易致脑脊液循环通路阻塞，吸收障碍，产生脑积水。脑动脉瘤破裂常产生脑实质内出血，多数病例早期死亡，幸存者多留有神经系统后遗症。

NICH预后与其出血类型有关。脑室周围-脑室内出血的近期预后与出血量大小有关，出血量越大，并发脑积水的发生率或病死率越高；远期随访，出血量大者多发生严重智能减退和运动功能障碍等。小脑出血预后差，生后不久即死亡。新生儿蛛网膜下腔出血主要系静脉破裂所致，出血量较小，大多预后良好；少数也可因先天性颅内动脉瘤破裂所致，病情多危重，预后较差，病死率高达40%。幕上硬膜下出血预后相对较好，而幕下硬膜下出血预后差。

预防

预防意外造成的颅脑外伤，尤其有凝血功能障碍的患儿；预防产伤和缺氧造成的新生儿颅内出血；提倡母乳喂养，生后常规补充维生素K剂，以预防晚发性维生素K缺乏症；做好预防接种工作，积极防治各种感染性疾病等。

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