维生素A缺乏病

病症

维生素A缺乏病又称蟾皮病，是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病，表现为皮肤干燥和粗糙，四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等，目前此病在国内已罕见。维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质，其中以眼、呼吸道、消化组，尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时，上皮干燥，增生及解化。维生素A促进生长发育，当它缺乏时生殖功能衰退，骨骼生长不良，生长发育受阻。到目前为止，维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外，维生素A是构成视觉细胞内感光物质的成分，维生素A缺乏时，对弱光敏感度降低，暗适应障碍，重症者产生夜盲。

病因

1.原发性因素

4岁以下儿童维生素A缺乏的发生率远高于成人，其主要原因是维A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿内。因此新生儿血清和肝脏维生素A水平明显低于母体。如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。

2.消化吸收影响因素

维生素A为脂溶性维生素，它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切联系。膳食中脂肪含量过低，胰腺炎或胆石症因胆汁和胰腺酶分泌减少，一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可影响维生素A和胡萝卜素的消化吸收。

3.储存利用影响因素

任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量，造成维生素A缺乏。一些消化性传染病，尤其是麻疹、猩红热、肺炎和结核病都会使体内的维生素A存储消耗尽，摄入则往往因适于不振或消化功能紊乱而明显减少，两者的综合结果势必导致维生素A缺乏病发生。

临床表现

1.眼部表现

眼部的症状和体征是维生素A缺乏病的早期表现。夜盲或暗光中视物不清最早出现，但往往不被重视，婴幼儿也常常不会叙述。上述暗适应力减退的现象持续数周后开始出现干眼症的变化，眼结膜和角膜干燥，失去光泽，自觉痒感，泪减少，眼部检查可见结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，角化上皮堆积行程泡沫状白斑，称结膜干燥斑或毕脱斑，继而角膜发生干燥、浑浊、软化、自觉畏光、眼痛、常用受手揉搓眼部导致感染，严重时可发生角膜溃疡、坏死、以致引起穿孔，虹膜、晶状体脱出，导致失明。这些表现多见于小年龄儿童患消耗性感染性疾病如麻疹、疟疾等之后，多数为双侧同时发病。

2.皮肤表现

开始时仅感皮肤干燥，易脱屑，有痒感渐至上皮角化增生，汗液减少，角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感觉，以四肢伸面、肩部为多进可发展至颈、背部甚至面部，毛囊角化引起毛发干燥，失去光泽，易脱落，指趾甲变脆易折，多纹等。

3.生长发育障碍

严重维生素A缺乏会影响儿童的生长发育，主要是骨骼系统的生长发育。表现为长骨增长迟滞，同时齿龈发生增生和角化，影响成釉质细胞发育。临床表现为身高落后，牙齿釉质易剥落，失去光泽。由于颅骨、脊椎骨发育受组而神经系统发育照常，使两者不相称，引起脑和脊髓组织受压，导致颅内压增高和脊神经萎缩。

4.易发生感染性疾病

在维生素A缺乏早期甚或亚临床状态缺乏时，免疫功能低下就已经可能存在，表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高，且易迁延不愈。

5.其他

维生素A有促进肝脏中储存铁释放入血后的转运，使铁能正常地被红细胞摄入利用。因此维生素A缺乏时会出现贫血，其表现类似缺铁性贫血。血红蛋白、红细胞压积和血清铁水平降低，血清铁蛋白正常，肝脏和骨髓储存铁反而增加。维生素A缺乏能使泌尿器官的上皮发生角化脱屑，并行成一个中心病灶，钙化物一次为中心不断沉淀而形成泌尿系统的结石。

检查

暗适应试验异常，中心视野生理盲点面积扩大。角膜上皮细胞学检查，见角质上皮细胞。血浆维生素A水平低于0.35μmol/L（正常0.7～1.4μmol/L）。

诊断

主要诊断依据是维生素A缺乏史、典型皮疹、眼部症状、暗适应检查和血浆维生素A测定，必要时辅以试验性治疗。

治疗

1.轻度维生素A缺乏

可因吸收不良（如肠疾病、胃切除），代谢异常（发热）或过分丢失（肾炎）而发生维生素A缺乏，去除有关发病因素，给予富有维生素A的食物，如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜、鱼卵、牛奶、豌豆苗、金针菜、苜蓿、红心甜薯、辣椒、河蟹、黄鳝、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类如杏、芒果和柿等。给予大剂量维生素A，若口服吸收不良，可改肌肉注射，使用时应注意长期大量应用维生素A可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏，作相应补充。

2.重症维生素A缺乏者

口服不吸收者可肌内注射，症状改善后应逐步减量，防止长期大量应用产生维生素A过多症。对眼部病变应作局部治疗，皮损处可外涂水杨酸软膏或尿素霜，同时应纠正和补充合并缺乏的其他维生素和营养成分。

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