贝赫切特综合征

疾病名

贝赫切特综合征（Behcet disease，BD），别称白塞病、口-眼-生殖器三联征，是一种慢性变异性系统性血管炎，呈现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等临床特征，同时可能涉及消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器。至今疾病的具体病因尚不明确，可能与遗传因素和病原体感染相关。疾病普遍发生在东亚、中东及地中海沿岸地区，男性和女性发病率相当，尤其常见于16到40岁的人群。大多数患者预后良好。

病因

贝赫切特综合征是一种慢性系统性血管炎，目前病因尚不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关，也有人认为与自身免疫相关。

症状

贝赫切特综合征的主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。

全身多系统都可能被累及。

该病是慢性疾病，很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

典型症状

见于98%以上的病人，且常为首发症状，表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡，2~3mm大，表面可覆盖白膜，大多为表浅溃疡，7~14天可自行消退，愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。

与口腔溃疡形状相似，但出现次数少，数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内，男性患者多见于阴囊和阴茎处，也可以出现在肛周附近。

结节性红斑，多见于膝盖以下，呈对称性，硬币大小，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天色泽转为暗红，可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。

男性多于女性，尤其是年轻男性发病率高，多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎，反复发作可导致视力障碍甚至失明。

又称肠白塞，最常见右下腹痛，表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等，严重者出现肠穿孔、腹膜炎等，甚至死亡。

又称神经白塞，起病急，脑、脊髓的任何部位都可以受损，也可出现周围神经病变，受累部位不同表现不同。

主要损害大、中动静脉和心脏，可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。

表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛，多为一过性，以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。

少见，患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

罕见，主要表现为血尿、蛋白尿。

较少见，表现为附睾肿大、疼痛、压痛。

部分患者表现为低热。

就医

当发现出现反复性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害应及时就诊。

针刺反应是该病目前唯一特异性较强的诊断性试验。

该病呈慢性病程，患者需要长期治疗。

诊断流程

主要有哪些症状？什么时候开始的？

最近有口腔溃疡吗？经常发作吗？

有生殖器溃疡吗？发作频率？

身体皮肤有长什么东西吗，比如皮疹、毛囊炎等？

曾经有过眼睛发红、发痒、视物模糊或者视力下降等症状么？

还有什么其他症状吗？

近期有服用什么药物吗？

家庭有什么遗传病史吗？

医生详细询问获得完整的病史后，结合体格检查及其他必要辅助检查，可诊断该病。

有下述5项中3项或3项以上者可分类诊断为白塞病。

反复口腔溃疡：每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者，可诊断为白塞病。

反复外阴溃疡：经医师确认或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。

眼炎：包括前、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。

皮肤病变：包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。

针刺试验阳性。

就诊科室

风湿免疫科，皮肤科，口腔科。