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慢性白血病

病症名称

白血病是一组起病较隐匿、病程进展缓慢、外周血和（或）骨髓出现幼稚细胞增多但分化相对较好的血液系统恶性疾病。自然病程较急性白血病长，白血病细胞有一定的分化成熟能力，骨髓及外周血以异常的较成熟细胞

分类
根据细胞类型分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。
1.慢性髓系白血病
慢性髓系白血病包括慢性粒细胞白血病（CML）、慢性粒-单核细胞白血病（CMML）、不典型慢性粒细胞白血病（aCML）、幼年型粒单核细胞白血病及慢性中性粒细胞白血病等。
2.慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病（CLL）一般仅限于肿瘤性B细胞疾病，而既往T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病。
临床上以慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病两种最为常见。
病因
1.慢性粒细胞白血病
CML患者9号染色体上C-ABL原癌基因移位至22号染色体，与22号染色体断端的断裂点集中区（BCR）连接，即t(9;22)(q34；q11)，形成BCR-ABL融合基因。其编码的p210BCR-ABL蛋白具有极强的酪氨酸激酶活性，使一系列信号蛋白发生持续性磷酸化，影响细胞增殖分化、凋亡及粘附，导致CML发生。
2.慢性淋巴细胞白血病
几乎所有CLL发生前都存在单克隆B淋巴细胞增多症（MBL），推测B淋巴细胞对抗原刺激异常反应，产生了具有CLL表型的记忆B细胞克隆。由于其他遗传学异常或骨髓微环境改变进一步影响B细胞克隆，最终导致MBL进展为CLL。
临床表现
（一）慢性粒细胞白血病
各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。
1.一般症状
早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。
2.肝脾大
脾肿见于90%患者，脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%～50%患者。
3.加速期/急变期表现
如出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血，以及对原来有效的药物失效，则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期，多数为急粒变，其次为急淋变。
（二）慢性淋巴细胞白血病
多见于老年患者，起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。
1.一般表现
早期症状常见疲倦、乏力、不适感，随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退，易并发感染。终末期可发生Richter转化，即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。
2.淋巴结大、肝脾大
60%～80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬，无黏连、压痛，可移动，疾病进展时可融合，形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大，50%～70%患者有轻至中度脾大，轻度肝大。脾梗死少见。
3.自身免疫表现
部分晚期或化疗后患者中4%～25%并发自身免疫性溶血性贫血、2%出现特发性血小板减少性紫癜、<1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。
检查
1.慢性粒细胞白血病
（1）血常规 慢性期白细胞计数明显增高，早期高于20×109/L，晚期可达100×109/L，可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；可出现贫血；血小板早期正常或增多，晚期逐渐减少。
（2）骨髓涂片细胞学检查 骨髓增生明显或极度活跃，以髓系细胞为主，尤其是中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞明显增多；原粒细胞小于10%，急变期≥20%，或原始细胞+早幼细胞≥50%。
（3）染色体检查 Ph染色体是CML的重要标志。Ph染色体若为阴性，而临床怀疑CML者，行荧光原位杂交技术可发现BCR-ABL融合基因。
（4）分子生物学检查 BCR-ABL融合基因阳性。
2. 慢性淋巴细胞白血病
（1）血常规 外周血B淋巴细胞≥5×109/L，并至少持续3个月。
（2）骨髓涂片细胞学检查 骨髓增生明显活跃或极度活跃，以成熟淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞均减少。
（3）免疫表型 肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性，只表达κ或λ轻链中的一种，CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性；SmIg、CD20弱阳性；FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性；CD10阴性。
（3）染色体和基因检查 常规核型分析40%～50%CLL患者伴染色体异常，13q-最常见，单纯13q-预后较好；其次为11q-、+12、17p-，预后差；伴复杂染色体核型异常的预后最差。
（4）淋巴结活检 病理可见典型的弥漫性小淋巴细胞浸润，细胞形态与血液中淋巴细胞一致。
诊断
1. 慢性粒细胞白血病
根据脾大，典型的外周血白细胞计数增高，以晚幼粒和杆状核细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞绝对计数增高，NAP积分降低，伴有Ph染色体和/或BCR-ABL基因阳性可诊断。
2.慢性淋巴细胞性白血病
（1）淋巴细胞≥5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征；或（2）虽然外周血淋巴细胞<5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征（CD5、CD19、CD23阳性，FMC7阴性，SmIg弱表达，CD22/CD79b弱表达或阴性等），均可诊断CLL。
治疗
（一）慢性粒细胞白血病
1.靶向治疗
新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼，并定期进行疗效评价。
2.化学治疗
羟基脲可降低白细胞数，其他白消安、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷应用较少。
3. 干扰素α
起效慢，用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。
4.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可选择造血干细胞移植。
（二）慢性淋巴细胞性白血病
大部分CLL呈慢性、惰性过程，早期不需治疗，定期观察。出现治疗指征后进行治疗。
1.化学治疗
化学治疗常用药物有苯丁酸氮芥、氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺等。
2.免疫治疗
包括利妥昔单抗和阿伦单抗。
3.针对B细胞受体信号通路的靶向药物
包括依鲁替尼，一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂，可改善老年患者的生存，显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）抑制剂。
4.放射治疗
仅用于缓解因淋巴结肿大发生压迫症状、痛性骨病、不能行脾切的痛性脾肿大患者，需与其他治疗连用。
5.异基因造血干细胞移植
对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。
预后
慢性粒细胞白血病自然病程3～5年。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂明显改善了CML患者的生存，慢性期患者在伊马替尼治疗后预计中位生存延长至20年。
慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈，病程长短不一，6个月至10余年不等。
护理
1.一般护理
治疗期间注意休息，避免疲劳，脾大显著者可能引起左上腹不适，宜取左侧卧位。进食高蛋白质、高维生素饮食，每日饮水1500 毫升以上。
2.病情观察
定期检查血象、血尿酸和尿沉渣。注意患者有无血尿或腰痛发生，一旦发生血尿，立即报告医生，并检查肾功能。注意观察有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重，以及脾脏迅速增大，如有变化应及时治疗。
3.用药护理
遵医嘱给予化疗药物，观察药物的不良反应。
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