甲亢性肌病

疾病

甲亢伴发肌肉病变称为甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性发病，有慢性发病，病情上有轻重之不同，有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

病因病理

西医学认识

急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病，可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹；或在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象。还有人认为，机体对甲状腺激素耐受降低，对甲状腺激素刺激的反应性发生改变，有些患者血清甲状腺激素浓度并不升高，实质上是甲状腺功能衰竭，为“失代偿甲亢”。

慢性甲亢性肌病多由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，发生肿胀至完全变性，直接影响能量代谢，引起蛋白质的负氮平衡，肌酸、磷酸分解，从尿中排泄过多，以致引起骨骼肌的病理生理变化。本病多数为中年男性，起病缓慢，早期最多累及近端肌群和肩、髋肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显，甚可影响全身肌肉，以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性肌病改变，血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即好转。

甲亢性周期性麻痹，多见于青壮年男性甲亢患者。一般认为：1.与钾代谢异常有密切关系。2.免疫因素。3.精神因素。4.本病男性青年患者占多数，可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关，此时患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速，钾向细胞内转移增多有关；还可能与雄激素代谢异常有关。

甲亢性眼肌麻痹，与自身免疫因素有关。眼外肌炎，甲状腺球蛋白抗原-抗体复合物作用于眼外肌细胞膜而发生淋巴细胞浸润、水肿致突眼和眼肌麻痹。研究发现患者血清中可分离出一种免疫球蛋白，称突眼抗体和垂体致突眼物质。它们和球后脂肪及结缔组织细胞膜受体结合，使淋巴细胞、浆细胞浸润，黏多糖、透明质酸沉积，球后组织水肿、增生、眼球突出。

甲亢和重症肌无力都是与遗传有关的自身免疫性疾病，一般认为，甲亢伴重症肌无力与免疫紊乱有关。在患者体内，存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体等，这些抗体可能促进产生乙酰胆碱受体的抗体，破坏了大量的乙酰胆碱受体导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

中医学认识

甲亢性肌病，根据患者临床表现可归属于中医学“瘿病”、“萎证”，与“瘿病”具有相似的病因病机。患者嗜好肥甘厚味，饮食不节，损伤脾胃，脾胃虚弱，不能运化水谷化为津液，反凝聚为痰湿，气机郁滞，痰气郁结，壅于颈前即形成瘿病。湿浊内阻、壅滞络脉，影响气血运行，渐至成萎而见四肢乏力。脾虚日久，气血不足，肝肾阴亏，精血俱耗，以致水不涵木，风阳内动，筋脉失养则见四肢震颤。

临床表现

一.急性甲亢性肌病

发病迅速，病势凶险急剧，常在数周内发展到严重状态，，出现吞咽困难，发音障碍，复视，表情淡漠，可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪；并可致呼吸肌麻痹，危及患者生命，也可同时合并甲状腺危象，临床罕见。

二.慢性甲亢性肌病

慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发于中年男性，女性少见，病情发展缓慢。主要表现为逐渐加重的肌肉无力，甚至肌肉萎缩，但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。受影响的肌肉主要在肩膀和大腿，接近躯干的部位，分布对称，而且肩膀的肌肉（肩胛肌）受影响的程度重于大腿的肌肉（骨盆肌），肢体外侧（伸肌）重于内侧（屈肌），手部大小鱼际肌、臀肌亦较为明显，甚可影响全身肌肉。所以病人常有提物、梳头、举胳膊、从高处取物、上楼梯等动作困难以及蹲下以后不扶周围的东西、自己不能站起来等症状，并可见肌纤维颤动。

三.甲亢性周期性麻痹

甲亢性周期性麻痹为罕见疾病，发病前一般没有特别不舒服的感觉。瘫痪大多发生在双下肢，较少见于上肢。每次发作时麻痹程度不完全相同，轻的表现四肢无力，重的肢体不能活动，表现为上肢、下肢、躯干软瘫发作，并伴随肌电兴奋性和反射消失，但此时肢体的感觉多是好的，严重时所有骨骼肌，包括呼吸肌均陷入麻痹，但表情肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌受侵犯较轻，平滑肌不受影响，心功能很少受累。病人常在夜间发作，发作时常先有疼痛，但通过轻度运动即可暂时改善，明显的肌肉软弱发展可持续数分钟至数天，肌肉软弱可进行性加重，并发展至下肢和骨盆肌肉，呈对称性迟缓性麻痹，发作频率不尽一致，少则1年1次，多则一天数次。本病好发于青壮年男性及体型非消瘦者，常见诱发因素有劳累、精神紧张、寒冷、进食高碳水化合物等，也有无明显诱因可查者。体格检查：患者神志清晰，无感觉障碍和颅神经受累征，腱反射减弱或消失。

四.甲亢性眼肌麻痹

主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等，常与突眼并存，检查时有眶水肿、结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症、溃疡和继发感染，严重者可有视神经萎缩、失明。

五.甲亢伴重症肌无力

临床上根据病变涉及的不同部位分为：单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全身型4种，多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见，其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为但眼睑下垂，偶见双眼睑下垂，复视，眼外肌活动受限，语言欠清，咀嚼无力，饮水咳呛，吞咽困难，头部沉重，颈项疲软，两臂上举无力，上楼困难，紫绀，严重病人可致呼吸停止。其特点是每做肌肉运动时，肌肉很快出现无力。

诊断

一.急性甲亢性肌病

根据患者有甲亢病史及临床表现，即可确诊。

二慢性甲亢性肌病

1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。

2.实验室检查，血清摄 131I率、T3和T4值高于正常；血、尿中肌酸增高；肌电图显示为非特异性肌病图；肌活检符合肌源性疾病。

3.甲亢治疗效果显著。

4.患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重。

三.甲亢性周期麻痹

1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹，尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。

2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪，瘫痪特点是近端重，远端轻，下肢重，上肢轻。

3.体格检查时，常发现轻。中度伸肌软弱，颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。

4.实验室检查可发现血钾在发作时降低，多在3.5mmol/L以下，心电图U波明显增高---提示低血钾改变，血清T3、T4水平及甲状腺摄I131I率升高、肌电图显示低动作电位。

5.补钾治疗后症状迅速恢复。

四.甲亢性眼肌麻痹

根据患者有甲亢病史及眼部临床表现，即可确诊。

五.甲亢伴重症肌无力

1.有甲亢的临床表现：如怕热多汗，多饥善食，体重减轻，头晕手颤，心慌急躁，大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。

2.有典型的重症肌无力临床表现、疲劳后加重、休息后减轻等特点。

3.新斯的明或呑锡龙试验阳性。

4.摄131Ι率、T3、T4值高于正常。

5.乙酰胆碱受体抗体滴度增高。

6.肌电图主要出现渐减波现象，即开始电位正常，以后波幅或频率渐减低。

7.按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。

鉴别诊断

一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹

周期性麻痹为肌肉疾病之一，主要表现为上下肢及躯干软瘫发作，伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻，平滑肌不受影响，心功能很少受累。发作可持续数小时至数日，劳累、精神紧张、寒冷、高碳水化合物饮食、注射胰岛素及葡萄糖等均能诱发。不少病例发作时血钾减低，钾盐可以预防或终止麻痹发生。

当周期性麻痹症状较重而甲亢症状不典型时，由于病人多诉周期性麻痹症状，而临床上亦有典型的周期性麻痹体征，故对甲亢易造成漏诊。因此，提示临床上出现原因不明的肢体瘫痪，尤其是在高糖饮食或情绪激动后症状明显者，必须详细询问有无甲亢的其他表现及病史，并做相应的有关甲亢的辅助检查，以此来区别二者。

二.甲亢伴重症肌无力与重症肌无力

甲亢可伴发重症肌无力，甲亢和重症肌无力可同时发病，也可先后发生，关于此两种疾病之间的关系尚不明确。两者都是和遗传有关的自身免疫性疾病，均可存在胸腺肥大，血液中均可查出抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体。甲亢伴重症肌无力和一般的重症肌无力临床表现相同，最常受累的肌肉为眼肌、延髓肌、其次为颈、躯干和四肢肌肉。

其临床表现的共同特征为：

1、受累骨骼肌极易疲劳，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转；

2、肌无力病程和症状有波动，时好时坏，朝轻夕重；

3、患者无感觉障碍，无明显肌肉萎缩。

二者的主要区别就在于重症肌无力患者不存在甲亢症状、体征和相关的实验室检查的改变。

治疗

一.急性甲亢性肌病

急性甲亢肌病治疗较困难，治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1-2周内死亡。

二.慢性甲亢性肌病??

慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即好转或恢复，一般不需要特殊处理，因此，本病的治疗应以控制甲亢为主。有甲亢引起的慢性肌病的肌肉萎缩和肌电图的异常改变，在甲亢病情好转，血中甲状腺激素水平恢复正常以后，都能完全消失。

三.甲亢性周期麻痹

1、一般护理及预防；

（1）避免进高糖饮食。

（2）避免饱食。

（3）睡前不宜进食，

（4）避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染。

（5）血清钾经常低于3.5mmol/L以下者，应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时，要酌情适量服用钾盐预防。

2、治疗；甲亢性周期麻痹治疗的最根本措施仍是针对原发病的治疗。长期抗甲状腺药物治疗，甲状腺次全切手术或放射性131I治疗对该病均适用。甲亢被有效控制后，周期麻痹一般不再发作，如甲亢复发，周期麻痹会随之再出现。甲亢周期麻痹发作时，应立即补钾；一般可口服氯化钾3g，每6-8h1次；发作严重者可用氯化钾1.5g加入生理盐水500ml内静滴，有时可用到3-5g/d，以每小时不超过1g为宜。病情稳定后改用口服钾盐。通常1-5h后肢体的活动恢复。对同时伴低镁血症者，应补充镁剂，以激活细胞膜上的“钠泵”，以利于细胞内外钾钠平衡，使病情得以控制。在甲亢的治疗过程中，心得安20-40mg，每6h1次口服，能减轻或防止甲亢性周期麻痹的发作，但此时测患者血钾仍低，提示甲亢性周期麻痹和β受体有关，且心得安的作用是在低血钾的环节之后。

四.甲亢性眼肌麻痹

?治疗上与甲亢性突眼相同。

五.甲亢伴重症肌无力

?治疗时应在积极控制甲亢的原则下，针对甲亢和肌无力分别用药。一般认为，治疗甲状腺功能亢进症对重症肌无力帮助不大，而新斯的明、呑锡龙等乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗肌无力效果良好，轻症者选用新斯的明每日5-15mg，或吡啶斯的明每日60-120mg，酶抑宁每日10-20mg，分次口服。重症者可用酶抑宁每日30-50mg，吡啶斯的明180-300mg，分次口服，或新斯的明0.5-1mg肌内注射，每4-6h1次。对严重的全身型、延髓型重症肌无力患者，抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者，可使用糖皮质激素类药物，如促肾上腺皮质激素每日100U，肌注或静滴；强的松30-140mg口服，每日或隔日1次，症状好转后逐渐减量至停药。但应用糖皮质激素可使重症肌无力症状一过性加重，严重者诱发肌无力危象，因此应在做好气管切开和人工呼吸的准备下给予治疗。对病程较长，肌无力严重、药物疗效不佳者，可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除，但疗效不一，各家报道差异较大。

诊断

一.急性甲亢性肌病

根据患者有甲亢病史及临床表现，即可确诊。

二慢性甲亢性肌病

1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。

2.实验室检查，血清摄 131I率、T3和T4值高于正常；血、尿中肌酸增高；肌电图显示为非特异性肌病图；肌活检符合肌源性疾病。

3.甲亢治疗效果显著。

4.患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重。

三.甲亢性周期麻痹

1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹，尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。

2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪，瘫痪特点是近端重，远端轻，下肢重，上肢轻。

3.体格检查时，常发现轻。中度伸肌软弱，颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。