间质性肺炎

肺炎

间质性肺炎（interstitial pneumonia）是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质的纤维化，导致肺泡-毛细血管功能的丧失。

流行病学

间质性肺炎没有完整的流行病学数据统计，但临床较为常见的特发性间质性肺炎，近年来发病率有所升高。2016年的一项调查显示，韩国每10万人群中，有74~88人患有特发性间质性肺炎。其中特发性肺纤维化的发病率随年龄的增长而显著升高，男性患病率高于女性。在吸烟和暴露在金属粉末、有机粉尘、刺激性气体的人群中，患病的风险显著增加。

疾病类型

根据病因的不同，主要分为已知原因的间质性肺炎和特发性间质性肺炎。

已知原因的间质性肺炎

是一组致病因素明确的间质性肺炎，常见的类型包括以下四个方面。

过敏性肺炎

由短时间内或反复多次吸入有机粉尘或特定的化学物质引起。

药物所致间质性肺炎

由于药物治疗引起的间质性肺炎，及时停药后多数能阻止病情进展。

结缔组织病相关性间质性肺炎

是由于结缔组织病累及呼吸系统引起的免疫性肺损伤，呈急性、亚急性或慢性起病，可表现为不同的影像和组织类型。

尘肺病

由于长期或反复吸入无机矿物质粉尘所致的一组肺脏弥漫的结节状或网格状炎症和纤维化疾病，多数是劳动者在职业活动中患病。

特发性间质性肺炎

是一组病因不明的间质性肺疾病，主要包括以下两类。

常见特发性间质性肺炎

是临床最常见的特发性间质性肺炎，局限在肺脏，表现为进行性肺间质纤维化，其影像和组织病理学特征为普通型间质性肺炎，成年发病，好发于老年人。

慢性肺脏炎症和纤维化疾病，其肺脏病理特征为不同程度的肺脏炎症和纤维化病变，时相均一。大多数非特异性间质性肺炎是继发性，少数病因不明的非特异性间质性肺炎，称为“特发性”。

表现为巨噬细胞性细支气管炎和肺泡炎，多见于重度吸烟者，发病平均年龄36~54岁，无显著的性别差异。

表现为大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞在肺泡腔内聚集，多见于重度吸烟者，平均发病年龄为40~60岁。

通常为亚急性起病，约1/3的患者病程早期有流感样症状，如低热、咽痛、乏力等，出现干咳和不同程度的呼吸困难。影像特征为多叶段肺实变和（或）磨玻璃影。以40~60岁多见。大多数机化性肺炎是继发性，少数病因不明的机化性肺炎，称为“隐源性”。

急性起病、病情快速进展，严重时可出现呼吸衰竭，病死率大于50%，平均发病年龄为50岁。

罕见特发性间质性肺炎

影像表现为磨玻璃影和多发的囊腔影，特发性罕见，多数为继发性。

是以胸膜和肺弹力纤维增生为主要特征的间质性肺炎，呈双上肺分布，病情呈进行性发展，平均发病年龄为57岁，病死率为40%。

指经过多学科专家讨论后仍不能明确诊断的间质性肺炎，常常混有多种分型。

间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。

肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。

病因

间质性肺炎可以是病因不明，也可以由其他疾病继发。临床将间质性肺炎的病因分为两大类，一类是已知病因的，另一类是未知病因的，即“特发性”，每一类又可分为不同的亚型。

在已知病因中，常见病因包括：吸入无机粉尘、有机粉尘和各种刺激性的有毒气体；各类结缔组织病以及药物或放疗相关性间质性肺炎等。部分间质性肺炎的病因虽然还不清楚，但病情的进展与一些危险因素有关。

基本病因

已知病因

环境

环境中含有放线菌和真菌孢子、有机粉尘、无机矿物质粉尘，如发霉的干草、鸽子的排泄物、石英粉尘等。药物

干扰素（α、β和γ）、呋喃妥因、胺碘酮、博来霉素、丝裂霉素、吉非替尼、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。结缔组织疾病或血管炎

系统性硬化、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮等。

特发性肺纤维化的危险因素

诱发因素

特发性肺纤维化急性加重的常见诱因包括：

症状

间质性肺炎主要的临床表现为呼吸困难（气短），疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展，病情逐渐加重；其次是咳嗽，多为持续性干咳；部分患者还可能伴有发热、乏力等全身症状。

典型症状

进行性呼吸困难

是间质性肺炎患者最典型的症状，其特征是呼吸浅而快，多数患者病情发展缓慢，可持续数月。最初只发生在运动时，随着病情进展，静息状态下也可出现，端坐位或半卧位的状态不能帮助患者缓解。急性间质性肺炎患者，进展更快，通常在1月内症状由轻变重。

干咳

早期不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时可有脓痰。

胸痛

不常见，但类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和某些药物诱发的间质性肺炎可发生胸膜胸痛。

伴随症状

部分患者可出现体重下降、骨骼肌疼痛、神经衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、眼干、口干、间歇性手指皮色改变等症状，多见于结缔组织相关性间质性肺炎。

就医

当患者出现不明原因的呼吸困难和干咳时，不可逆的肺损伤往往已经发生了，患者应及时前往医院就诊。医生根据病史、体格检查、胸部影像学检查、血液化验和肺功能测定的结果可以将患者分为两组：

就诊科室

呼吸内科、多学科间质性肺疾病诊疗中心。