妊娠合并心脏病

妊娠合并心脏病是产科严重的合并症，是孕产妇死亡的主要病因之一。妊娠合并心脏病在我国孕、产妇死因中高居第2位，位居非直接产科死因的首位，我国发病率约为1%。

病因及发病机制

（一）妊娠期心脏血管方面的变化

1.妊娠期

随妊娠进展，胎盘循环建立，母体代谢增高，内分泌系统发生许多变化，母体对氧和循环血液的需求大大增加，在血容量、血流动力学等方面均发生一系列变化：

孕妇的总血容量较非妊娠期增加，一般自妊娠第6周开始，32～34周达高峰，较妊娠前增加30%～45%。此后维持在较高水平，产后2～6周逐渐恢复正常，血容量增加引起心排出量增加和心率加快。妊娠早期即有心排出量加，妊娠4～6个月时增加最多，平均较妊娠前增力30%～50%。心排出量受孕妇体位影响极大，约5%孕妇可因体位改变使心排出量减少出现不适，如“仰卧位低血压综合征”。血容量一般包括血浆量及红细胞量，妊娠期虽然红细胞量不断增加，至足月时增长18%以上，但血浆量却增长50%左右，比红细胞增加的量多，因此，红细胞数及血红蛋白的浓度均因稀释而相对减少，形成“生理性贫血”。

妊娠中晚期需增加心率以适应血容量增多，分娩前l～2个月心率每分钟平均约增加10次。血流限制性损害的心脏病，如二尖瓣狭窄及肥厚性心肌病患者，可能会出现明显症状甚至发生心力衰竭。

妊娠晚期子宫增大、膈肌上升使心脏向左向上移位，心尖搏动向左移位2.5～3cm。由于心排出量增加和心率加快，心脏工作量增大，导致心肌轻度肥大。心尖第一心音和肺动脉瓣第二心音增强，并可有轻度收缩期杂音，这种妊娠期心脏生理性改变有时与器质性心脏病难以区别，增加了妊娠期心脏病诊断的难度。

2.分娩期

分娩期为心脏负担最重的时期，子宫收缩使孕妇动脉压与子宫内压间压力差减小，且每次宫缩时有250～500ml液体被挤入体循环，因此，全身血容量增加；每次宫缩时心排血量约增加24%，同时有血压增高、脉压增宽及中心静脉压升高，第二产程时由于孕女屏气，先天性心脏病孕妇有时可因肺循环压力增加，使原来左向右分流转为右向左分流而出现发绀。

胎儿胎盘娩出后，子宫突然缩小，胎盘循环停止，回心量增加，另外，腹腔内压骤减，大量血液向内脏灌注，造成血流动力学急剧变化，此时，患心脏病孕妇极易发生心力衰竭。

3.产褥期

产后3日内仍是心脏负担较重的时期。除子宫收缩使一部分血液进入体循环外，妊娠期组织间潴留的液体也开始回到体循环，妊娠期出现的一系列心血管变化，在产褥期尚不能立即恢复到妊娠前状态。心脏病孕妇此时仍应警惕心力衰竭的发生。

从妊娠、分娩及产缛期对心脏的影响看，妊娠32～34周后、分娩期（第一产程末、第二产程），产后3日内心脏负担最重，是心脏病孕妇的危险时刻，极易发生心力衰竭。

（二）妊娠合并心脏病的种类和对妊娠的影响

目前在妊娠合并心脏病患者中，先天性心脏病占35%～50%，位居第一。其余依次为风湿性心脏病、妊娠期高血压疾病性心脏病、围产期心肌病、贫血性心脏病及心肌炎等。不同类型心脏病的发病率，因不同国家及地区的经济发展水平有一定差异。

1.先天性心脏病（congenitalheartdefects）

（1）左向右分流型先天性心脏病

1）房间隔缺损（atrialse}1ialdefect）是最常见的先天性心脏病，占20%左右。对妊娠的影响，取决于缺损的大小。缺损面积肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心房压力增加，妊娠期体循环阻力下降、分娩期失血、血容量减少，可引起右至左的分流出现发绀，极有可能发生心力衰竭。房间隔缺损面积>2cm2者，最好妊娠前手术矫治后再妊娠。

2）室间隔缺损（ventriculal-septaldefect）可单独存在，或与其他心脏畸形合并存在。缺损大小及肺动脉压力的改变，直接影响血流动力学变化。缺损面积<1.25cm2，既往无心衰史，也无其他并发征者，较少发生肺动脉高压和心力衰竭，一般能顺利度过妊娠与分娩期。室间隔缺损较大，常较早出现症状，多在儿童期肺动脉高压出现前已行手术修补，若缺损较大且未修补的成人，易出现肺动脉高压和心力衰竭，且细菌性心内膜炎的发生率也较高。妊娠能耐受轻、中度的左向右分流，当肺动脉压接近或超过体循环水平时，将发展为右向左分流或艾森曼格综合征，孕产妇死亡率将高达30%～50%。后者应禁止妊娠，如果避孕失败，应于妊娠早期行治疗性人工流产。

3）动脉导管未闭（patentductusarteriosus）是较多见的先天性心脏病。儿童期可手术治愈，故妊娠合并动脉导管未闭者并不多见。与其他分流一样，妊娠结局与动脉导管未闭部分的管径大小有关，较大分流的动脉导管未闭，妊娠前未行手术矫治者，由于大量动脉血流向肺动脉，肺动脉高压使血流逆转出现发绀和心力衰竭。若妊娠早期已有肺动脉高压或有右向左分流者，建议终止妊娠。未闭动脉导管口径较小、肺动脉压正常者，妊娠期一般无症状，可继续至妊娠足月。

（2）右向左分流型先天性心脏病

临床上以法洛四联症及艾森曼格综合征最常见。一般多有复杂的心血管畸形，未行手术矫治者很少存活至生育年龄。此类患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受力极差，孕妇和胎儿死亡率可高达30%～50%。若发绀严重，自然流产率可高达80%，故这类心脏病妇女不宜妊娠，若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后心功能为I～Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠。

（3）无分流型先天性心脏病

1）肺动脉口狭窄单纯肺动脉口狭窄的预后一般较好，多数可存活至生育期。轻度狭窄者，能度过妊娠及分娩期。重度狭窄（瓣口面积减少60%以上）者，由于妊娠期及分娩期血容量及心排出量增加，加重右心室负荷，严重时可发生右心衰竭。因此，严重肺动脉口狭窄宜于妊娠前行手术矫治。

2）主动脉缩窄虽为常见的先天性心血管异常，但女性少见，所以，妊娠合并主动脉狭窄较少见。此病常伴其他心血管畸形，预后较差，合并妊娠时20%会发生各种并发征，死亡率3.5%～9%。围产儿预后也较差，胎儿死亡率10%～20%。新生儿患主动脉狭窄发生率3.6%～4%。轻度动脉狭窄，心脏代偿功能良好，患者可在严密观察下继续妊娠。中、重度狭窄者即使经手术矫治，也应劝告避孕或在孕早期终止妊娠。

3）马方综合征（Marfansyndrome）为结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变。本病患者妊娠时死亡率为4%～50%，死亡原因多为血管破裂。胎儿死亡率超过10%。患本病妇女应劝其避孕，妊娠者若B型超声心动图发现主动脉根部直径>40mm时，应劝其终止妊娠。患本病妊娠时应严格限制活动，控制血压，必要时使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力。

2.风湿性心脏病

（1）二尖瓣狭窄最多见，占风湿性心脏病的2/3～3/4。由于血流从左房流入左室受阻，妊娠期血容量增加和心率加快，舒张期左室充盈时间缩短，可发生肺淤血和肺水肿。无明显血流动力学改变的轻度二尖瓣狭窄者，可耐受妊娠：二尖瓣狭窄越严重，血流动力学改变越明显，妊娠危险性越大，肺水肿和心力衰竭的发生率越高，孕妇与胎儿死亡率越高。尤其在分娩和产后死亡率更高。因此，病变较严重、伴有肺动脉高压患者，应在妊娠前纠正二尖瓣狭窄，已妊娠者宜早期终止。

（2）二尖瓣关闭不全由于妊娠期外周阻力下降，使二尖瓣反流程度减轻，故二尖瓣关闭不全一般情况下能较好耐受妊娠。

（3）主动脉瓣狭窄及关闭不全主动脉瓣关闭不全者，妊娠期外周阻力降低可使主动脉反流减轻，一般可耐受妊娠。主动脉瓣狭窄增加左心射血阻力，严重者应手术矫正后再考虑妊娠。

3.妊娠期高血压疾病性心脏病

妊娠期高血压疾病孕妇，以往无心脏病病史及体征，突然发生以左心衰竭为主的全心衰竭，称为妊娠期高血压疾病性心脏病，系因冠状动脉痉挛、心肌缺血、周围小动脉阻力增加、水钠潴留及血黏度增加等因素加重心脏负担而诱发急性心力衰竭。合并中、重度贫血时，更易发生心肌受累。这种心脏病在发生心力衰竭之前，常有干咳，夜间明显，易误认为上呼吸道感染或支气管炎而延误诊疗时机。诊断及时，治疗得当，常能度过妊娠及分娩期，产后病因消除，病情会逐渐缓解，多不遗留器质性心脏病变。

4.围产期心肌病

指发生于妊娠晚期至产后6个月内的扩张性心肌病，其特征为既往无心血管疾病病史的孕妇，出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因不清，可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。发生于妊娠晚期占10%，产褥期及产后3个月内最多，约占80%，产后3个月以后占10%。

临床表现不尽相同，主要表现为呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、端坐呼吸、胸痛、肝大、水肿等心力衰竭的症状：25%～40%患者出现相应器官栓塞症状。轻者仅有心电图T波改变而无症状。胸部X线摄片见心脏普遍增大、肺淤血。心电图示左室肥大、ST段及T波异常改变，可伴有各种心律失常，B型超声心动图显示心腔扩大，以左室、左房大为主，室壁运动普遍减弱，射血分数减少。部分患者可因发生心力衰竭、肺梗死或心律失常而死亡。初次心力衰竭经早期治疗后，1/3～1/2患者可以完全康复，再次妊娠可能复发。

目前本病缺乏特异性的诊断手段，主要根据病史、症状体征及辅助检查，心内膜或心肌活检可见心肌细胞变性、坏死伴炎性细胞浸润，对鉴别诊断有意义。治疗应在安静休息、增加营养和低盐饮食的基础上，针对心衰给予强心利尿剂及血管扩张剂，有栓塞征象可适当应用肝素、肾素-血管紧张素转换酶抑制剂及醛固酮受体拮抗剂对本病有效。曾患围产期心肌病、心力衰竭且遗留心脏扩大者，应避免再次妊娠。

5.心肌炎（myocarditis）

为心肌本身局灶性或弥漫性炎性病变。可发生于妊娠任何阶段，病因主要是病毒感染（柯萨奇B、A，ECHO，流感病毒和疱疹病毒等），其他还可由细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应或中毒所致。临床表现缺乏特异性，可为隐匿性发病。常有发热、咽痛、咳嗽、恶心、呕吐、乏力，之后出现心悸、胸痛、呼吸困难和心前区不适。检查可见与发热不平行的心动过速、心脏扩大和和心电ST段及T波异常改变和各种心律失常，特别是房室传导阻滞和室性期前收缩等。辅助检查见白细胞增高，红细胞沉降率升高，C-反应蛋白增加，心肌酶谱升高，发病3周后血清抗体都增高4倍等，均有助于心肌炎的诊断。急性心肌炎病情控制良好者，可在密切监护下妊娠。心功能严重受累者，妊娠期发生心力衰竭得危险性很大。柯萨奇B组病毒感染所致心肌炎，病毒有可能导致胎儿宫内感染，发生胎儿及新生儿先天性心律失常及心肌损害，但确切发生率还不十分清楚。

（三）对胎儿影响

不宜妊娠的心脏病患者一旦妊娠，或妊娠后心功能恶化者，流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘迫及新生儿窒息的发生率均明显增高。围产儿死亡率是正常妊娠的2～3倍。心脏病孕妇心功能良好者，胎儿相对安全，剖宫产机会多：某些治疗心脏病的药物对胎儿也存在潜在的毒性反应，如地高辛可自由通过胎盘到达胎儿体内。多数先天性心脏病为多基因遗传，双亲中任何一方患有先天性心脏病，其后代先天性心脏病及其他畸形的发生机会较对照组增加5倍，如室间隔缺损、肥厚型心肌病、马方综合征等均有较高的遗传性。

临床表现

心衰的早期表现为：轻微活动即有心慌、胸闷、气短，脉搏在110次/分以上，呼吸在24次/分以上及肺底部可听到少量持续性湿啰音等；较严重时表现为：咳嗽、咯血及粉红色泡沫样痰（其内可找到心衰细胞）、唇面发绀、颈静脉怒张、下肢明显浮肿、静卧休息时呼吸脉搏仍快、肺底部有持续性湿啰音及肝脾肿大、压痛等。最严重时表现为：端坐呼吸、口周颜面发绀更重、心动过速或心房纤颤等。

诊断

由于正常妊娠的生理性变化，可以表现一些酷似心脏病的症状和体征，如心悸、气短、踝部水肿、乏力、心动过速等。心脏检查可有轻度扩大、心脏杂音。妊娠可使原有心脏病的某些体征发生变化，增加心脏病诊断难度。诊断时应注意以下有意义的诊断依据。

1.诊断依据

（1）妊娠前有心悸、气短、心力衰竭史，或有风湿热病史，体检、X线、心电图检查曾被诊断有器质性心脏病。

（2）有劳力性呼吸困难，经常性夜间端坐呼吸、咯血，经常性胸闷胸痛等临床症状。脉搏在110次/分以上，呼吸在24次/分以上及肺底部可听到少量持续性湿啰音等；较严重时表现为：咳嗽、咯血及粉红色泡沫样痰（其内可找到心衰细胞）、唇面发绀、颈静脉怒张、下肢明显浮肿、静卧休息时呼吸脉搏仍快、肺底部有持续性湿啰音及肝脾肿大、压痛等。最严重时表现为：端坐呼吸、口周颜面发绀更重、心动过速或心房纤颤等。

（3）有发绀、杵状指、持续性颈静脉怒张。心脏听诊有舒张期2级以上或粗糙的全收缩期3级以上杂音。有心包摩擦音、舒张期奔马律和交替脉等。

（4）心电图有严重心律失常，如心房颤动、心房扑动、三度房室传导阻滞、ST段及T波异常改变等。

（5）X线检查显示心脏显著扩大，尤其个别心腔扩大。B型超声心动图示心肌肥厚、瓣膜运动异常、心内结构畸形。

2.心脏病孕妇心功能分级

纽约心脏病协会（NYHA）依患者生活能力状况，将心脏病孕妇心功能分为4级：

I级：一般体力活动不受限制。

Ⅱ级：一般体力活动轻度受限制，活动后心悸、轻度气短，休息时无症状。

Ⅲ级：一般体力活动明显受限制，休息时无不适，轻微日常工作即感不适、心悸、呼吸困难，或既往有心力衰竭史者。

IV级：一般体力活动严重受限制，不能进行任何体力活动，休息时有心悸、呼吸困难等心力衰竭表现。

这种心功能分级的优点是简便易行，不依赖任何器械检查，多年一直用于临床。其不足之处是主观症状和客观检查不一定一致，有时甚至差距很大。体力活动的能力受平时训练、体力强弱、感觉敏锐性的影响，个体差异很大。因此，NYHA对心脏病心功能分级进行多次修订。1994年采用并行的两种分级方案，即第一种是上述患者主观功能量（functionalcapacity），第二种是根据客观检查手段（心电图、负荷试验、X线、B型超声心动图等）来评估心脏病严重程度、后者将心脏病分为4级：

A级：无心血管病的客观依据。

B级：客观检查表明属于轻度心血管病患者。

C级：客观检查表明属于中度心血管病患者。

IV级：客观检查表明属于重度心血管病患者。

其中轻、中、重度没有做出明确规定，由医师根据检查进行判断。将患者的两种分级并列如心功能Ⅱ级C、I级B等。

常见并发症

1.心力衰竭

妊娠期血流动力学变化加重心脏负担，如果心脏病患者原来心功能良好，多数可度过妊娠期。若原有心功能受损，妊娠期可加重心功能不全，出现心房颤动、心动过速、急性肺水肿、心力衰竭。心力衰竭最容易发生在妊娠32～34周、分娩期及产褥早期。若出现下述症状与体征，应考虑为早期心力衰竭：①轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短；②休息时心率每分钟超过110次，呼吸每分钟超过20次；③夜间常因胸闷而坐起呼吸，或到窗口呼吸新鲜空气；④肺底部出现少量持续性湿啰音，咳嗽后不消失。

2.亚急性感染性心内膜炎

妊娠期、分娩期及产褥期易发生菌血症，如泌尿生殖道感染，已有缺损或病变的心脏易发生感染性心内膜炎。若不及时控制，可诱发心力衰竭。

3.缺氧和发绀

妊娠时外周血管阻力降低，使发绀型先天性心脏病的发绀加重；非发绀型左至右分流的先天性心脏病，可因肺动脉高压及分娩失血，发生暂时性右至左分流引起缺氧和发绀。

4.静脉栓塞和肺栓塞

妊娠时血液呈高凝状态，若合并心脏病伴静脉压增高及静脉淤滞者，可发生深部静脉血栓，虽不常见，一旦栓子脱落可诱发肺栓塞，是孕产妇的重要死亡原因之一。

防治

心脏病孕、产妇的主要死亡原因是心力衰竭。对于有心脏病的育龄妇女，要求做到孕前咨询，以明确心脏病的类型、程度、心功能状态，并确定能否妊娠。妊娠者应从妊娠早期开始定期进行产前检查。是否进行系统产前检查的心脏病孕妇，心力衰竭发生率和孕产妇死亡率可相差10倍。

1.孕前咨询

心脏病患者进行孕前咨询十分必要。根据心脏病种类、病变程度、是否需手术矫治、心功能级别及医疗条件等，综合判断耐受妊娠的能力。

（1）可以妊娠心脏病变较轻，心功能I～Ⅱ级，既往无心力衰竭史，亦无其他并发征者可以妊娠。

（2）不宜妊娠心脏病变较重、心功能Ⅲ～Ⅳ级、既往有心力衰竭史、有肺动脉高压、右向左分流型先天性心脏病、严重心律失常、风湿热活动期、心脏病并发细菌性心内膜炎、急性心肌炎等，妊娠期极易发生心力衰竭，不宜妊娠。年龄在35岁以上，心脏病病程较长者，发生心力衰竭的可能性极大，不宜妊娠。

2.妊娠期

（1）决定能否继续妊娠凡不宜妊娠的心脏病孕妇，应在妊娠12周前行治疗性人工流产。

妊娠超过12周时，终止妊娠需行比较复杂的手术，其危险性不亚于继续妊娠和分娩。因此应密切监护，积极防治心力衰竭，使之度过妊娠与分娩期。对顽固性心力衰竭的患者，为减轻心脏负荷，应与内科医师配合，在严密监护下行剖宫取胎术。

（2）定期产前检查能及早发现心衰的早期征象。在妊娠20周前，应每2周行产前检查1次。在妊娠20周后，尤其是32周后，发生心力衰竭的几率增加，产前检查应每周1次。发现早期心力衰竭征象，应立即住院。孕期经过顺利者，亦应在36～38周提前住院待产。

（3）防治心力衰竭

1）休息保证充分休息，每日至少10小时睡眠，避免过劳及情绪激动。

2）饮食要限制过度加强营养而导致体重过度增长。以体重每月增长不超过0.5kg，整个妊娠期不超过12kg为宜。保证合理的高蛋白、高维生素和铁剂的补充，20周后预防性应用铁剂防止贫血。适当限制食盐量，一般每日食盐量不超过4～5g。

3）预防和治疗引起心力衰竭的诱因预防上呼吸道感染，纠正贫血，治疗心律失常：孕妇心律失常发生率较高，对频繁的室性期前收缩或快速室性心律，必须用药物治疗。防治妊娠期高血压疾病和其他合并症与并发征。

4）动态观察心脏功能定期进行B型超声心动图检查，测定心脏射血分数、每分心排出量、心脏排出指数及室壁运动状态，判断随妊娠进展的心功能变化。

5）心力衰竭的治疗与未妊娠者基本相同：但应用强心药时应注意，孕妇血液稀释、血容量增加及肾小球滤过率增强，同样剂量药物在孕妇血中浓度相对偏低。同时孕妇对洋地黄类药物耐受性较差，需注意其毒性反应，不主张预防性用洋地黄，早期心力衰竭者，可给予作用和排泄较快的制剂，以防止药物在体内蓄积，在产褥期随着组织内水分一同进入循环引起毒性反应。如地高辛每日二次口服，2～3日后可根据临床效果改为每日1次，不主张用饱和量，以备随着孕周增加、心力衰竭加重时抢救用药，病情好转即停药。妊娠晚期发生心力衰竭，原则是待心力衰竭控制后再行产科处理，放宽剖宫产手术指征。若为严重心力衰竭，经内科各种治疗措施均未能奏效，继续发展必将导致母、儿的死亡时，也可一边控制心力衰竭一边紧急剖宫产，取出胎儿，减轻心脏负担，以挽救孕妇生命。

3.分娩期

妊娠晚期，应提前选择好适宜的分娩方式。

（1）经阴道分娩及分娩期处理心功能I～Ⅱ级、胎儿不大、胎位正常、宫颈条件良好者，可考虑在严密监护下经阴道分娩。

1）第一产程安慰及鼓励产妇，消除紧张情绪，适当使用地西泮、哌替啶等镇静剂。密切注意血压、脉搏、呼吸、心率，一旦发现心力衰竭征象，应取半卧位，高浓度面罩吸氧，并给去乙酰毛花苷0.4mg加于25%葡萄糖注射液20ml内缓慢静脉注射，必要时4～6小时重复给药一次。产程开始后即应给予抗生素预防感染。

2）第二产程要避免用力屏气加腹压，应行会阴侧切术、胎头吸引术或产钳助产术，尽可能缩短第二产程。

3）第三产程胎儿娩出后，产妇腹部放置沙袋，以防腹压骤降而诱发心力衰竭，为防止产后出血过多而加重心肌缺血，心力衰竭，可静脉注射或肌内注射缩宫素，禁用麦角新碱，以防静脉压增高。产后出血过多时，应及时输血、输液，注意输液速度不可过快。

4）剖宫产对有产科指征及心功能Ⅲ～Ⅳ级者，均应择期剖宫产。主张对心脏病产妇放宽剖宫产术指征，减少产妇因长时间宫缩所引起的血流动力学改变，减轻心脏负担。可选择连续硬膜外阻滞麻醉，麻醉剂中不应加用肾上腺素，麻醉平面不宜过高。术中、术后应严格限制输液量。不宜再妊娠者，可同时行输卵管结扎术。

4.产褥期

产后3日内，尤其产后24小时内仍是发生心力衰竭的危险时期，产妇须充分休息并密切监护产后出血、感染和血栓栓塞等严重的并发征，极易诱发心力衰竭，应重点预防。心功能Ⅲ级及以下者，不宜哺乳，不宜再妊娠者，可在产后1周行绝育术。

5.心脏手术指征

妊娠期血流动力学改变使心脏储备能力下降，影响心脏手术后的恢复，加之术中用药及体外循环对胎儿的影响，一般不主张在妊娠期手术，尽可能在幼年、妊娠前或延至分娩后再行心脏手术。若妊娠早期出现循环障碍症状，心脏瓣膜病孕妇不愿做人工流产，内科治疗效果不佳，可在妊娠期行瓣膜置换术和瓣膜切开术。人工瓣膜置换术后需长期应用抗凝剂，在妊娠早期最好选用肝素而不用华法林，华法林能通过胎盘并进入母乳，有引起胎儿畸形及胎儿、新生儿出血的危险。

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